Scleroză multiplă

Scleroza multipla, ce este? Simptome, tratament și speranță de viață
Scleroza multiplă este o boală demielinizantă cronică a sistemului nervos. Are cauze studiate incomplet și un mecanism autoimuno-inflamator de dezvoltare. Este o boală cu un tablou clinic foarte divers, este dificil de diagnosticat în stadiile incipiente, deși nu există un singur semn clinic specific care să caracterizeze precis scleroza multiplă.

Tratamentul constă în utilizarea imunomodulatorilor și agenților simptomatici. Acțiunea preparatelor imune are ca scop oprirea distrugerii structurilor nervoase de către anticorpi. Medicamentele simptomatice elimină efectele funcționale ale acestor perturbări..

Ce este?

Scleroza multiplă este o boală autoimună cronică în care este afectată teaca de mielină a fibrelor nervoase ale creierului și măduvei spinării. Deși denumită „scleroză” colocvial este adesea numită deficiență de memorie la bătrânețe, denumirea „scleroză multiplă” nu are nicio legătură cu „scleroza” senilă sau cu atenția distrasă..

În acest caz, „scleroză” înseamnă „cicatrică”, iar „difuz” înseamnă „multiplu”, deoarece caracteristica distinctivă a bolii în timpul examinării patologice este prezența focarelor de scleroză împrăștiate în întregul sistem nervos central fără o localizare specifică - înlocuirea țesutului nervos normal cu țesutul conjunctiv.

Scleroza multiplă a fost descrisă pentru prima dată în 1868 de Jean-Martin Charcot.

Statistici

Scleroza multiplă este o boală destul de frecventă. În lume există aproximativ 2 milioane de pacienți, în Rusia - peste 150 de mii.În anumite regiuni ale Rusiei, incidența este destul de mare și variază între 30 și 70 de cazuri la 100 de mii de populație. În marile zone industriale și orașe este mai mare.

Boala apare de obicei la vârsta de aproximativ treizeci de ani, dar poate apărea și la copii. Forma progresivă primară este mai frecventă la vârsta de aproximativ 50 de ani. Ca multe boli autoimune, scleroza multiplă este mai frecventă la femei și începe în medie 1-2 ani mai devreme, în timp ce o formă progresivă nefavorabilă a bolii prevalează la bărbați.

La copii, distribuția pe sexe poate ajunge până la trei cazuri la fete, comparativ cu un caz la băieți. După vârsta de 50 de ani, raportul sclerozei multiple la bărbați și femei este aproximativ același.

Cauzele sclerozei

Cauza sclerozei multiple nu este clară. Astăzi, ideea cea mai larg acceptată este aceea că scleroza multiplă poate apărea ca urmare a unei combinații aleatorii a unui număr de factori externi și interni defavorabili la o anumită persoană..

Factorii adverse de mediu includ

  • locul de reședință geoecologic, influența sa asupra corpului copiilor este deosebit de mare;
  • leziuni
  • infecții virale și bacteriene frecvente;
  • expunerea la substanțe toxice și radiații;
  • caracteristici nutritive;
  • o predispoziție genetică, probabil asociată cu o combinație de mai multe gene, care provoacă tulburări în primul rând în sistemul de imunoreglare;
  • situații stresante frecvente.

Pentru fiecare persoană, mai multe gene sunt implicate în reglarea răspunsului imun. Numărul de gene care interacționează poate fi mare.

Studii recente au confirmat participarea obligatorie a sistemului imunitar - primar sau secundar - la dezvoltarea sclerozei multiple. Tulburările din sistemul imunitar sunt asociate cu caracteristicile unui set de gene care controlează răspunsul imun. Cea mai răspândită teorie autoimună a apariției sclerozei multiple (recunoașterea celulelor nervoase de către sistemul imunitar ca „străini” și distrugerea lor). Având în vedere rolul principal al tulburărilor imunologice, tratamentul acestei boli se bazează în primul rând pe corectarea tulburărilor imunitare.

În scleroza multiplă, virusul NTU-1 (sau un agent patogen aferent necunoscut) este considerat ca agent patogen. Se crede că un virus sau un grup de virusuri provoacă tulburări grave ale reglării imunitare în corpul pacientului cu dezvoltarea procesului inflamator și descompunerea structurilor mielinei din sistemul nervos..

Simptomele sclerozei multiple

În cazul sclerozei multiple, simptomele nu corespund întotdeauna cu stadiul procesului patologic, exacerbările pot reapărea la intervale diferite: cel puțin după câțiva ani, chiar și după câteva săptămâni. Da, iar recidiva poate dura doar câteva ore și poate merge până la câteva săptămâni, cu toate acestea, fiecare nouă exacerbare este mai dificilă decât cea anterioară, datorită acumulării de plăci și formării de drenaj, zone noi interesante. Aceasta înseamnă că un curs de remitere este caracteristic pentru Scleroza Diseminată. Cel mai probabil, din cauza unei astfel de inconstanțe, neurologii au venit cu un alt nume pentru scleroză - un cameleon.

De asemenea, stadiul inițial nu diferă cu certitudinea, boala se poate dezvolta treptat, dar în cazuri rare poate da un debut destul de acut. În plus, în stadiul incipient, primele semne ale bolii pot să nu fie observate, deoarece cursul acestei perioade este adesea asimptomatic, chiar dacă placile apar deja. Un fenomen similar se explică prin faptul că, cu câțiva focare de demielinizare, țesutul nervos sănătos preia funcțiile zonelor afectate și compensează astfel.

În unele cazuri, poate apărea un simptom, de exemplu, deficiență vizuală la unul sau ambii ochi cu o formă cerebrală (specie oculară) SD. Pacienții aflați într-o astfel de situație pot să nu meargă deloc sau să se limiteze la o vizită la un oftalmolog care nu este întotdeauna capabil să atribuie aceste simptome primelor semne ale unei boli neurologice grave, care este scleroza multiplă, deoarece discurile nervului optic (OP) ar putea să nu-și schimbe culoarea încă (în viitor cu SM, jumătățile temporale ale PA devin palide). În plus, această formă este cea care oferă remisiuni prelungite, astfel încât pacienții pot uita de boală și se pot considera complet sănătoși. [Adsen]

Evoluția sclerozei multiple provoacă următoarele simptome:

  1. Tulburările de sensibilitate apar în 80-90% din cazuri. Senzații neobișnuite, cum ar fi gâștele de gâscă, arsură, amorțeală, mâncărimi ale pielii, furnicături, dureri tranzitorii nu reprezintă o amenințare pentru viață, dar preocupă pacienții. Tulburările de sensibilitate încep din părțile distale (degetele) și acoperă treptat întreg membrul. Cel mai adesea, sunt afectate doar membrele unei părți, dar trecerea simptomelor la cealaltă parte este posibilă. Slăbiciunea la nivelul membrelor este inițial deghizată în oboseală simplă, apoi se manifestă în complexitatea efectuării mișcărilor simple. Brațele sau picioarele devin străine, grele, așa cum a fost, în ciuda forței musculare continue (mai des brațul și piciorul sunt afectate pe o parte).
  2. Încălcări ale vizualizării. Din partea organului de vedere, există o încălcare a percepției culorii, este posibilă dezvoltarea neuritei optice, o scădere acută a vederii. Cel mai adesea, leziunea este, de asemenea, unilaterală. Vedere încețoșată și dublă, lipsa de prietenie a mișcării ochilor atunci când încercați să le luați deoparte - toate acestea sunt simptome ale bolii.
  3. Tremor. Apare destul de des și complică serios viața unei persoane. Tremurând membrele sau trunchiul care rezultă din contracții musculare, privește activitatea socială și de muncă normală.
  4. Dureri de cap. Cefaleea este un simptom foarte frecvent al bolii. Oamenii de știință sugerează că apariția sa este asociată cu tulburări musculare și depresie. Cu o scleroză multiplă, o durere de cap apare de trei ori mai des decât în ​​cazul altor boli de natură neurologică. Uneori, acesta poate fi un adept al unei exacerbări iminente a bolii sau un semn al debutului în patologie.
  5. Tulburări de înghițire și vorbire. Simptome care se însoțesc. În jumătate din cazuri, bolile de înghițire nu sunt observate de o persoană bolnavă și nu sunt prezentate ca plângeri. Schimbările de vorbire se manifestă prin confuzie, scandare, cuvinte încețoșate, prezentare neclară.
  6. Încălcări ale mersului. Dificultatile in timpul mersului sunt cauzate de amorteala picioarelor, dezechilibru, spasme musculare, slabiciune musculara, tremor.
  7. Spasme musculare. Destul de frecvent în clinica sclerozei multiple și duce adesea la dizabilitatea pacientului. Mușchii brațelor și picioarelor sunt supuși spasmelor, ceea ce privește o persoană de capacitatea de a controla în mod adecvat membrele.
  8. Sensibilitate crescută la căldură. Poate exacerbarea simptomelor bolii cu supraîncălzirea corpului. Situații similare apar adesea pe plajă, în saună, în baie.
  9. Deficiență intelectuală, cognitivă. Relevant pentru jumătate din toți pacienții. În mare parte, ele se manifestă printr-o inhibare generală a gândirii, o scădere a posibilității de memorare și o scădere a concentrației de atenție, o asimilare lentă a informației, dificultăți în trecerea de la un tip de activitate la altul. Această simptomatologie privează o persoană de capacitatea de a îndeplini sarcini întâlnite în viața de zi cu zi.
  10. Ameţeală. Acest simptom apare în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii și se agravează pe măsură ce progresează. O persoană poate simți atât propria sa instabilitate, cât și suferă de „mișcarea” mediului său.
  11. Oboseala cronica. Foarte des însoțește scleroza multiplă și este mai caracteristic pentru a doua jumătate a zilei. Pacientul simte creșterea slăbiciunii musculare, somnolență, letargie și oboseală mentală..
  12. Deficiență sexuală. Din tulburările din sfera sexuală afectează până la 90% dintre bărbați și până la 70% dintre femei. Această încălcare poate fi consecința atât a problemelor psihologice, cât și a rezultatului unei leziuni a sistemului nervos central. Libidoul cade, procesul de erecție și ejaculare este perturbat. Cu toate acestea, până la 50% dintre bărbați nu își pierd erecția de dimineață. Femeile nu sunt capabile să atingă orgasmul, actul sexual poate provoca dureri, de multe ori există o scădere a sensibilității în zona genitală.
  13. Tulburări vegetative. Cu probabilitate ridicată indică un curs lung al bolii și apare rar la debutul bolii. Se remarcă hipotermie persistentă dimineața, transpirație excesivă a picioarelor, împreună cu slăbiciune musculară, hipotensiune arterială, amețeli, aritmie cardiacă..
  14. Probleme cu repausul nocturn. Devine mai dificil pentru pacienți să adoarmă, ceea ce este cel mai adesea cauzat de spasme ale membrelor și de alte senzații tactile. Somnul devine nelinistit, ca urmare, în timpul zilei, o persoană resimte somnolența conștiinței, lipsa de claritate a gândirii.
  15. Tulburări de depresie și anxietate. Diagnosticat la jumătate din pacienți. Depresia poate fi un simptom independent al sclerozei multiple sau poate deveni o reacție la boală, adesea după ce diagnosticul este exprimat. De remarcat este faptul că astfel de pacienți fac deseori încercări de suicid, mulți, dimpotrivă, găsesc o cale de ieșire în alcoolism. Dezvoltarea inadaptării sociale a personalității determină în cele din urmă pacientul să fie dezactivat și „se suprapune” afecțiunile fizice existente.
  16. Disfuncție intestinală. Această problemă se poate manifesta fie prin incontinență fecală, fie prin constipație intermitentă.
  17. Tulburări ale procesului de urinare. Toate simptomele asociate cu procesul de urinare în etapele inițiale ale dezvoltării bolii pe măsură ce progresează sunt agravate.

Simptomele secundare ale sclerozei multiple sunt complicații ale manifestărilor clinice existente ale bolii. De exemplu, infecțiile tractului urinar sunt rezultatul disfuncției vezicii urinare, pneumonia și coamele se dezvoltă datorită limitărilor fizice, tromboflebita venelor extremităților inferioare se dezvoltă datorită imobilității lor.

Diagnostice

Metodele instrumentale de cercetare permit determinarea focurilor de demielinizare în materia albă a creierului. Cea mai optimă este metoda RMN a creierului și măduvei spinării, cu ajutorul căreia puteți determina locația și dimensiunea focurilor sclerotice, precum și modificarea acestora în timp.

În plus, pacienții sunt supuși RMN-ului creierului cu introducerea unui agent de contrast bazat pe gadoliniu. Această metodă vă permite să verificați gradul de maturitate a focurilor sclerotice: acumularea activă a materiei are loc în focare proaspete. IRM cerebral cu contrast vă permite să determinați gradul de activitate al procesului patologic. Pentru diagnosticul sclerozei multiple, se efectuează un test de sânge pentru prezența unui titru crescut de anticorpi la proteine ​​neurospecifice, în special la mielină.

La aproximativ 90% dintre persoanele cu scleroză multiplă, imunoglobuline oligoclonale sunt detectate la examinarea lichidului cefalorahidian. Dar nu trebuie să uităm că apariția acestor markeri este observată în alte boli ale sistemului nervos..

Cum se tratează scleroza multiplă?

Tratamentul este prescris individual, în funcție de stadiul și severitatea sclerozei multiple..

  • Plasmafereza
  • citostaticelor;
  • Pentru tratamentul formelor cu scleroză multiplă rapid progresivă, se utilizează un imunosupresor, mitoxantrone..
  • Imunomodulatoare: copaxona - previne distrugerea mielinei, înmoaie cursul bolii, reduce frecvența și severitatea exacerbărilor.
  • β-interferoni (rebif, avonex). Β -interferoni - aceasta este prevenirea exacerbărilor bolii, reducerea severității exacerbărilor, inhibarea activității procesului, prelungirea adaptării sociale active și a dizabilității;
  • terapie simptomatică - antioxidanți, nootropici, aminoacizi, vitamina E și grupa B, medicamente anticolinesterază, terapie vasculară, relaxante musculare, enterosorbenți.
  • Hormonoterapia - pulsoterapie cu doze mari de hormoni (corticosteroizi). Folosiți doze mari de hormoni timp de 5 zile. Este important să începeți să faceți picături cu aceste medicamente antiinflamatoare și imunoreprinzătoare cât mai devreme posibil, apoi accelerează procesele de recuperare și reduc durata de exacerbare. Hormonii sunt administrați într-un curs scurt, deci severitatea efectelor secundare ale acestora este minimă, dar, împreună cu ei, iau medicamente care protejează mucoasa gastrică (ranitidină, omez), potasiu și preparate de magneziu (asparkam, panangin), vitamine și complexe minerale.
  • În perioadele de remisiune, sunt posibile tratamente spa, exerciții de fizioterapie, masaj, dar cu excepția tuturor procedurilor termice și a insolării.

Tratamentul simptomatic este utilizat pentru ameliorarea simptomelor specifice bolii. Pot fi utilizate următoarele medicamente:

  • Midokalm, sirdalud - reduce tonusul muscular cu pareza centrală;
  • Proserină, galantamină - cu tulburări de urinare;
  • Sibazon, fenazepam - reduce tremorul, precum și simptomele nevrotice;
  • Fluoxetină, paroxetină - pentru tulburări depresive;
  • Finlepsina, antelepsina - sunt utilizate pentru a elimina convulsiile;
  • Cerebrolizina, nootropilul, glicina, vitaminele B, acidul glutamic - sunt utilizate la cursuri pentru îmbunătățirea funcționării sistemului nervos.

Din păcate, scleroza complet multiplă nu poate fi vindecată, puteți reduce doar manifestările acestei boli. Cu un tratament adecvat, puteți îmbunătăți calitatea vieții cu scleroză multiplă și prelungi perioadele de remisie.

Preparate experimentale

Unii medici raportează un efect pozitiv al dozelor scăzute (până la 5 mg pe noapte) de naltrexona, un antagonist al receptorilor opioizi care a fost utilizat pentru a reduce simptomele de spasticitate, durere, oboseală și depresie. Un test a arătat absența efectelor secundare semnificative ale dozelor mici de naltrexona și o scădere a spasticității la pacienții cu scleroză multiplă progresivă primară. Un alt studiu a arătat, de asemenea, o îmbunătățire a calității vieții din studiile efectuate pacienților. Cu toate acestea, prea mulți pacienți cu abandon școlar reduc puterea statistică a acestui studiu clinic..

Utilizarea medicamentelor care reduc permeabilitatea BBB și întărește peretele vascular (angioprotectori), agenți antiplachetare, antioxidanți, inhibitori ai enzimei proteolitice, medicamente care îmbunătățesc metabolismul țesutului creierului (în special vitamine, aminoacizi, nootropice) sunt justificate patogenetic..

În 2011, Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale a aprobat medicamentul pentru tratamentul sclerozei multiple Alemtuzumab, numele rusesc înregistrat Campas. Alemtuzumab este utilizat în prezent pentru tratarea leucemiei limfocitice cronice, un anticorp monoclonal împotriva receptorilor de celule CD52 de pe limfocitele T și limfocitele B. La pacienții cu o recidivă a sclerozei multiple în stadiile incipiente, Alemtuzumab a fost mai eficient decât interferonul beta 1a (Rebif), dar au fost observate mai des reacții adverse autoimune severe, cum ar fi purpura trombocitopenică imună, afectarea tiroidei și infecția.

Societatea națională a pacienților cu scleroză multiplă din Statele Unite publică regulat informații despre studiile clinice și rezultatele acestora. Din 2005, transplantul de măduvă osoasă (care nu trebuie confundat cu celulele stem) a fost utilizat în mod eficient pentru tratarea SM. Inițial, pacientului i se oferă un curs de chimioterapie pentru a distruge măduva osoasă, apoi măduva osoasă a donatorului este transplantată, sângele donator trece printr-un separator special pentru a separa globulele roșii.

Informații actualizate cu privire la studiile clinice ale medicamentelor pentru tratamentul sclerozei multiple efectuate în Federația Rusă, datele acestora, caracteristicile protocolului și cerințele pacientului pot fi găsite pe portalul Institutului pentru Microscopie Avansată.

În 2017, oamenii de știință ruși au anunțat dezvoltarea primului medicament intern pentru pacienții cu scleroză multiplă. Efectul medicamentului este terapia de întreținere, care permite pacientului să fie activ social. Medicamentul se numește „Xemus” și va apărea pe piață nu mai devreme de 2020.

Prognoze și implicații

Scleroză multiplă, câți trăiesc cu ea? Prognosticul depinde de forma bolii, de momentul detectării acesteia, de frecvența exacerbărilor. Diagnosticul precoce și numirea unui tratament adecvat contribuie la faptul că un bolnav practic nu-și schimbă stilul de viață - lucrează la locul de muncă anterior, desfășoară o comunicare activă și semnele exterioare nu sunt vizibile.

Exacerbările prelungite și frecvente pot duce la multe tulburări neurologice, ca urmare a cărora o persoană devine handicapată. Nu uitați că pacienții cu scleroză multiplă uită de multe ori să ia medicamente, iar calitatea vieții lor depinde de acest lucru. Prin urmare, ajutorul rudelor în acest caz nu este schimbabil.

În cazuri rare, o exacerbare a bolii are loc cu o deteriorare a activității cardiace și respiratorii, iar lipsa îngrijirii medicale în acest moment poate duce la deces..

Masuri preventive

Prevenirea sclerozei multiple este un set de măsuri care vizează eliminarea factorilor provocatori și prevenirea recidivelor.

Ca elemente constitutive sunt:

  1. Pacea sufletească maximă, evitând stresul, conflictul.
  2. Protecție maximă (profilaxie) împotriva infecțiilor virale.
  3. Dieta, ale cărei elemente esențiale sunt acizii grași polinesaturați omega-3, fructele proaspete, legumele.
  4. Exerciții terapeutice - încărcările moderate stimulează metabolismul, se creează condiții pentru refacerea țesuturilor deteriorate.
  5. Efectuarea tratamentului anti recidivă. Ar trebui să fie regulat, indiferent dacă boala se manifestă sau nu..
  6. Excluderea din dieta alimentelor calde, evitarea oricăror proceduri termice, chiar și a apei calde. Respectarea acestei recomandări va ajuta la prevenirea apariției de noi simptome..

Boala de demielinizare a SNC: clasificare, simptome și cauze

1. Definiția 2. Analogii domestice 3. Etiologia și cauzele procesului 4. Clasificarea 5. Patogeneza 6. Clinica 7. Scleroza multiplă 8. Opticomielita Devica 9. Scleroza concentrică Balo sau leucoencefalita concentrică periaxială 10. OREM, este encefalomielita acută diseminată, sau boala Marburg 11. Sindromul Guillain - Barre 12. Tratament

Istoria studiului bolilor demielinizante datează de la renumitul neurolog francez Jean - Martin Charcot. Cu puțin timp înainte de abolirea iobăgiei în Imperiul Rus, în 1856, el a identificat semne speciale ale bolii, care a fost numită „scleroză multiplă”. Mai târziu s-a dovedit că la baza acestui lucru și a mai multor alte boli sunt schimbări speciale ale materiei albe.

Această leziune se numește demielinizare. Ce este? Acesta este un proces patologic în care începe distrugerea tecii de mielină a căilor sistemului nervos central. Scleroza multiplă a fost și rămâne principala boală din acest grup cu cea mai mare frecvență de apariție. Prevalența sa în lume și natura afectării sistemului nervos sunt obiect de studiu în multe țări. Să vorbim despre care este patologia demielinizantă a sistemului nervos central, cum începe, ce boli prezintă la adulți și copii și cum este tratată.

Definiție

Așa cum am menționat mai sus, bolile demielinizante sunt un grup de boli cauzate de distrugerea substanței albe a creierului și a măduvei spinării (mai precis, teaca mielinei din celulele nervoase) și varietatea asociată a semnelor clinice cauzate de deteriorarea impulsului nervos..

Aceste modificări se referă numai la teaca de mielină a fibrelor nervoase. Nu trebuie să uităm că căile creierului și măduvei spinării, de fapt, sunt fire biologice. Au nevoie de izolare fiabilă..

Analogii casnice

Imaginați-vă că un cablu gros, format din câteva sute de fire separate, care furnizează un bloc întreg sau microdistrict, a pierdut izolație în mai multe locuri, de exemplu, a fost „mâncat de șoareci”. Drept urmare, în multe apartamente vor exista diverse „simptome” ale leziunii. Uneori, luminile se sting, televizoarele, frigiderele, aparatele de aer condiționat se sting. În alte apartamente va fi pur și simplu întunecat, cuptoarele electrice și încălzitoarele nu se vor aprinde. Apa va crește în subsol, deoarece pompa se va opri și se va auzi o fisură din cabina transformatorului și va mirosi a ozon.

Aceste caracteristici multiple, care la prima vedere nu sunt în niciun fel conectate în loc și în timp unele cu altele, cu toate acestea, au o natură comună și localizarea exactă a leziunii, care constă într-o lipsă focală de izolare într-un cablu. Aceasta este tocmai patologia sistemului nervos central, care este demielinizant în natură..

Procesul de separare a semnelor bolii în loc și timp se numește „diseminarea”. Charcot a inventat și acest termen, încercând să înțeleagă cum se construiește deteriorarea sistemului nervos în scleroza multiplă. Prin urmare, numele modern pentru scleroza multiplă este SD (scleroza disseminatus). Prezența diseminării este foarte importantă, deoarece ajută la stabilirea corectă a diagnosticului..

Etiologia și cauzele procesului

Motivele dezvoltării bolilor demielinizante nu sunt pe deplin înțelese. Principalul „pilon”, scleroza multiplă, poate fi cauzat de afecțiuni imune, precum și de diverse infecții, condiții de mediu, întindere geografică de reședință, precum și o predispoziție genetică la „eșecuri” în sistemul imunitar atunci când „codul ereditar” este afectat..

Este interesant faptul că o astfel de patologie ca scleroza multiplă „iubește” latitudinile nordice. Cu cât este mai departe de ecuator, cu atât rata de incidență este mai mare. Uneori, un factor provocator se numește stres puternic și prelungit, istoric de fumat îndelungat și chiar vaccinare împotriva hepatitei virale.

Uneori, modificările substanței albe apar la bătrânețe, ca demență. În alte cazuri, debutul bolii poate fi o boală autoimună, caz în care apare demielinizarea secundară, ca în cazul bolii Devic.

O legătură este mai clar urmată de infecție (intestinală, respiratorie) în daune severe întregului sistem nervos - encefalomielopoliradiculoneurită acută ascendentă sau sindromul Guillain-Barré, care poate apărea ca paraliză ascendentă a Landry..

S-a remarcat o creștere a frecvenței acestei boli la persoanele care suferă de alcoolism cronic, aparent din cauza afectării toxice a nervilor..

În sfârșit, există boli în care distrugerea fibrelor de materie albă are loc fără un motiv aparent, de exemplu, cu scleroza concentrică Balo.

În plus, distrugerea mielinei se produce activ în perioada terțiară a sifilisului, cu apariția măduvei spinării și a paraliziei progresive.

Din aceasta putem concluziona că diagnosticul bolilor demielinizante în conformitate cu datele anamnestice este aproape imposibil, și vă puteți concentra numai pe simptome, natura afectării sistemului nervos și pe metodele instrumentale. Și numai în cazuri rare, infecția sau afecțiunile imune pot contribui la dezvoltarea acestor boli poliologice și multifactoriale.

Clasificare

Numeroase, inclusiv leziuni multifocale de mielină în diferite secții, precum și o varietate de semne clinice, au necesitat o nouă abordare. Clasificarea actuală ICD-10 plasează acest grup în secțiunea bolilor nervoase, dar evidențiază scleroza multiplă G35 ca fiind cea mai frecventă boală, acest cod este de asemenea utilizat mai des decât altele. ICD are rădăcinile rămase într-un subgrup separat, dar chiar și în spitalele neurologice specializate aceste diagnostice sunt utilizate foarte rar. În general, experții știu că ICD-10 este destul de imperfect.

O clasificare separată a principalului „reprezentant” - scleroza multiplă - este de asemenea foarte extinsă. Atât de mult, încât există o clasificare a clasificărilor dedicate numai acestei boli. Judecă-te pentru tine: poți găsi grupuri similare de semne în funcție de morfologie și localizarea modificărilor în substanța creierului, gradul de distrugere a tecii mielinei (stadiul de severitate). Poate fi clasificat cu fluxul (remitent, intermitent, progresiv, alte tipuri). În cele din urmă, există o scară de dizabilitate EDSS foarte mare pentru scleroza multiplă, care evaluează aproape totul (echilibru, îngrijire de sine, paralizie, mers și tulburări pelvine), iar medicul trebuie să treacă un examen special pentru a lucra cu această scară..

patogeneza

Distrugerea mielinei stă la baza patogenezei tuturor bolilor. Aceste modificări se acumulează treptat, ducând la manifestări clinice. Cu toate acestea, există anumite legături esențiale în dezvoltarea tuturor bolilor acestui grup, dar vom considera patogenia SM ca exemplu:

Interesant este că, cu aceste boli, este posibil procesul invers al producției de mielină - remielinarea sau refacerea treptată a membranei fibrei nervoase. Dar se întâmplă foarte încet și se oprește complet cu un curs lung al bolii.

clinică

Simptomele bolilor demielinizante sunt atât de diverse încât o expunere detaliată a acestora va avea un volum extrem de mare. În plus, la adulți și copii, sunt posibile diferențe semnificative în natura cursului bolilor. Prin urmare, ne restrângem la o listă simplă a grupurilor de simptome caracteristice diferitelor boli.

Scleroză multiplă

Semnele inițiale au fost identificate de „descoperitorul” bolii. Ele sunt cunoscute sub numele de „triada Charcot”: nistagmus, discurs scandat, tremor intenționat. Simptomele oculomotorii sub formă de viziune dublă, oftalmoplegie externă și internă sunt deja observabile în stadiile incipiente ale bolii. Pacienții observă modificări ale funcției organelor pelvine: apar nevoi imperative sau retenție urinară.

De asemenea, în clasicele neurologice, se adaugă „triada Charcot” - albirea jumătăților temporale ale discurilor optice și absența reflexelor abdominale.

Odată cu dezvoltarea ulterioară, apar o serie de semne:

  • pareza nervului facial sau nevralgie trigeminală;
  • tulburări de echilibru, auz, amețeli;
  • tulburări cerebeloase: asynergy Babinsky, adiadochokinesis, tremor intenționat, poziție Romberg afectată,
  • simptome piramidale: o varietate de paralizie și pareză, slăbiciune la nivelul membrelor, creșterea tonusului tipului piramidal;
  • tulburări de sensibilitate (tactile, dureri, temperatură).

Tulburările mintale sunt observate ocazional, sub formă de euforie, lacrimă. Adesea dezvoltă depresie, care agravează semnificativ cursul bolii.

Este important ca odată cu înfrângerea materiei albe, epipresele să nu apară niciodată. Prin urmare, dacă un pacient cu boală demielinizantă are un episindrom, atunci poate exista o encefalită secundară care implică cortexul cerebral.

Tomograma RMN prezintă o imagine caracteristică a focurilor de demielinizare, conform cărora se face diagnosticul final. Un aranjament periventricular caracteristic este vizibil (în apropierea ventriculelor).

Opticomielita Devica

Simptomele acestei boli indică faptul că deteriorarea tecii fibrelor nervoase are loc în regiunea nervilor optici. Inițial, există o scădere a acuității vizuale, poate chiar până la o pierdere completă. După ceva timp (un an sau doi), apar leziuni severe ale măduvei spinării, precum mielita, cu paralizie sub locul leziunii, tulburări pelvine și handicap profund. În cazuri rare, necroza măduvei spinării poate apărea fără posibilitatea recuperării. Boala este rară, diagnosticată doar la adulți, nu au existat cazuri de copii.

Scleroza Concentrică Balo sau Leucencefalita Periaxială Concentrică

Spre deosebire de boala Devik, există o deteriorare a fibrelor din emisfere, boala decurge „neplăcut” și duce rapid la moarte. Malaezii, filipinezii sunt bolnavi. De-a lungul întregii istorii, nu au fost identificate mai mult de 70 de cazuri. Interesant este că tulpina creierului nu este afectată.

Începe acut, cu febră. Apoi paralizii și pareza, epilepsia, tulburările mentale se dezvoltă rapid, acuitatea vizuală scade, apar orbirea, modificările brute de personalitate. Moartea apare în câteva luni. Cod ICD-10 G37.5

Cercurile concentrice care seamănă cu o tăietură a unui nod de copac sunt clar vizibile pe RMN.

OREM, denumită encefalomielită acută diseminată sau boala Marburg

În unele cazuri, OREM și boala Marburg sunt considerate diferite boli: OREM poate proceda mai favorabil, dar are un caracter recidiv cronic..

După cum se poate observa din RMN, sunt vizibile leziuni mari, confluente, cu o bună acumulare de contrast. Cu scleroza multiplă, de regulă, nu există tendința de a le fuziona. Diagnosticul se bazează pe acest fenomen, precum și pe evoluția bolii..

Sindromul Guillain - Barre

Tratament

Tratamentul acestor boli este complex și de lungă durată. Deci, tratamentul sindromului Guillain-Barré include plasmafereză, introducerea imunoglobulinelor. Cel mai dezvoltat tratament pentru scleroza multiplă. Sunt utilizate următoarele tipuri de terapie:

În plus, este necesar un tratament simptomatic: paralizia și pareza, tulburările de spasticitate, tratamentul și prevenirea tulburărilor de urinare și infecțiile urinare sunt necesare. Un rol important îl are reabilitarea, revitalizarea pacientului.

Conceptul modern de scleroză multiplă este o boală care duce inevitabil la dizabilitate. Dar perioada de remisie prelungită, care poate întârzia dezvoltarea dizabilității, dacă tratamentul adecvat este început în timp util, poate fi de zeci de ani. Aceasta înseamnă că, odată cu apariția semnelor bolii în 20 de ani, puteți salva uneori o viață activă și deplină până la 60 de ani, cu semne minime de dizabilitate (de exemplu, incapacitatea de a alerga rapid).

În concluzie, putem spune că grupul de boli demielinizante este foarte divers. O perspectivă foarte interesantă asupra activării procesului de remyelinare folosind tehnologia celulară. Astfel, conform cercetărilor moderne, autotransplantarea cu celule stem poate vindeca complet un animal de laborator de semne de scleroză multiplă. Oamenii vin.

Scleroza multiplă (Scleroza în placă, Scleroza multiplă, Scleroza reperată Escleroza multiplă Encefalomielita periaxială)

Scleroza multiplă este o patologie neurologică cu un progres progresiv cauzată de demielinizarea căilor urmată de formarea plăcilor sclerotice în focarele de distrugere a mielinei. Simptomele sclerozei multiple sunt dominate de tulburări motorii, tulburări de sensibilitate, neurită optică, disfuncții ale organelor pelvine, modificări neuropsihice. Diagnosticul este confirmat prin RMN cerebral, studii electrofiziologice, examene neurologice și oftalmice. Terapia patogenetică medicamentoasă a sclerozei multiple este realizată de glucocorticoizi, imunomodulatori, imunosupresoare

ICD-10

Informatii generale

Scleroza multipla este o boala progresiva cronica caracterizata prin leziuni multiple in sistemul nervos central si in mai mica masura. Conceptul de „scleroză multiplă” în neurologie corespunde, de asemenea, cu: scleroză în placă, scleroză multiplă, scleroză reperată, encefalomielită periaxială cu scleroză multiplă.

Debutul bolii cade de obicei la o vârstă tânără, activă (20-45 de ani); în majoritatea cazurilor, scleroza multiplă se dezvoltă la persoanele angajate în domeniul intelectual. Scleroza multiplă afectează adesea oamenii în climat temperat, unde rata de incidență poate ajunge la 50-100 de cazuri la 100 de mii de persoane.

Cauze și patogeneză

Dezvoltarea sclerozei multiple legate de boli multifocale se datorează interacțiunii factorilor de mediu (geografic, de mediu, virușilor și altor microorganisme) și unei predispoziții ereditare, care este realizată de un sistem poligenic care determină caracteristicile răspunsului imun și metabolismului. Rolul principal în patogeneza sclerozei multiple îl joacă reacțiile imunopatologice.

Unul dintre primele evenimente în patogeneza acestei boli este activarea autoreactive a celulelor T CD4 + anergice în raport cu antigenele mielinei la periferie (în afara sistemului nervos central). În timpul acestui proces, receptorul cu celule T interacționează cu antigenul asociat cu moleculele de clasă II ale principalului complex de histocompatibilitate pe celulele care prezintă antigen, care sunt celule dendritice. În acest caz, agentul infecțios persistent poate fi un antigen..

Drept urmare, celulele T proliferează și se diferențiază predominant în T-auxiliari de tip 1, care produc citokine pro-inflamatorii, care ajută la activarea altor celule imune. În pasul următor, ajutoarele T migrează prin bariera sânge-creier. În sistemul nervos central, celulele T sunt reactivate de celulele care prezintă antigen (microglia, macrofage).

O reacție inflamatorie se dezvoltă cauzată de o creștere a nivelului de citokine pro-inflamatorii. Permeabilitatea barierei sânge-creier este îmbunătățită. Toleranța la celulele B este afectată de creșterea titlurilor de anticorpi la diferite structuri ale oligodendroglia și mielină. Nivelul speciilor de oxigen reactiv crește, activitatea sistemului complementar. Ca urmare a acestor evenimente, demielinizarea se dezvoltă cu deteriorarea fibrei nervoase deja în stadiile incipiente ale procesului patologic, moartea oligodendrogliocitelor și formarea plăcii.

Clasificare

În prezent, scleroza multiplă este clasificată în funcție de tipul bolii. Identificați opțiunile principale și rare pentru dezvoltarea bolii. Primele includ: remiterea cursului, progresarea secundară (cu sau fără exacerbări), progresarea primară.

  1. Cursul de remitere a sclerozei multiple este cel mai tipic (până la 90% din cazuri). Se disting perioada de debut a primelor simptome sau o creștere semnificativă a simptomelor existente care durează cel puțin o zi (exacerbare) și perioada de regresie a acestora (remisiunea). Prima remisie este adesea mai lungă decât cea ulterioară, de aceea această perioadă este denumită stadiu de stabilizare.
  2. Cursul secundar progresiv al sclerozei multiple apare după un curs de remitere, a cărui durată este individuală pentru fiecare pacient. Etapa progresiei cronice se stabilește cu perioade de exacerbare și stabilizare. Creșterea deficitului neurologic se datorează degenerării progresive a axonului și scăderii capacităților compensatorii ale creierului.
  3. În cursul progresiv primar al sclerozei multiple (12-15% din cazuri), există o creștere constantă a semnelor de deteriorare a sistemului nervos, fără exacerbări și remisiuni în întreaga boală. Un astfel de curs al bolii se datorează în principal naturii neurodegenerative a dezvoltării procesului patologic. Forma vertebrală a sclerozei multiple este extrem de rară, cu un debut posibil înainte de 16 ani sau după 50 de ani.

Simptomele sclerozei multiple

Tabloul clinic al sclerozei multiple se caracterizează printr-un polimorfism extrem, în special la debutul bolii, care poate fi poli- sau monosimptomatic. Adesea boala începe cu slăbiciune la nivelul picioarelor, mai rar cu tulburări sensibile și vizuale. Tulburările senzoriale se manifestă printr-o senzație de amorțeală în diferite părți ale corpului, parestezii, dureri radiculare, un simptom Lermitt și vizual - prin neurită optică cu o scădere accentuată a vederii, care ulterior se recuperează de obicei..

În unele cazuri, scleroza multiplă își face debutul cu o trecere cutremurătoare, amețeli, vărsături, nistagmus. Uneori, la începutul bolii, funcția organelor pelvine poate fi afectată sub formă de întârzieri sau de urgențe frecvente la urinare. Pentru etapele incipiente ale sclerozei multiple, fragmentarea apariției simptomelor individuale este tipică.

Odată cu dezvoltarea sclerozei multiple în tabloul clinic, simptomele de deteriorare a căilor piramidale, cerebeloase și sensibile, SNC individuale și o încălcare a funcțiilor organelor pelvine sunt cel mai adesea revelate în severitate variabilă. Severitatea simptomelor individuale poate varia nu numai de câteva zile, dar chiar și de ore. Printre manifestările clinice tipice ale sclerozei multiple, poziția ocupă locul principal. Mai ales deseori observați paraparezele spastice inferioare, mai rar - tetrapareza. Severitatea spasticității depinde de postura pacientului. Deci, în poziție supină, hipertonicitatea musculară este mai puțin intensă decât în ​​poziție verticală, ceea ce se observă mai ales atunci când mergeți.

Semnele cauzate de deteriorarea cerebelului și conexiunile sale sunt ataxie dinamică și statică, dismetrie, asynergy, tremurul intenționat, megalografia și vorbirea scandată. Când sunt afectate căile dentare-roșii-nucleare, tremurul intenționat are caracterul hiperkineziei, care se intensifică brusc atunci când mișcarea este redirecționată, iar în cazuri grave se extinde către cap și trunchi. La majoritatea pacienților, reflexele patologice de tip flexor și extensor sunt cauzate, în cazuri rare, de reflexe patologice carpiene, clon al picioarelor și patelă. În 30% din cazuri, sunt detectate reflexe ale automatismului oral. Adesea există o patologie a ChN sub formă de neurită optică și oftalmoplegie internucleară.

O trăsătură distinctivă a sclerozei multiple este așa-numita. Sindromul „disociere”, care reflectă o nepotrivire între simptomele de deteriorare a unuia sau mai multor sisteme. De exemplu, o scădere semnificativă a vederii în absența modificărilor fondului în prezența neuritei optice sau, invers, modificări semnificative ale fondului, o modificare a câmpurilor de vedere și prezența scotoamelor cu o acuitate vizuală normală. În unele cazuri, în etapele tardive ale bolii, se relevă implicarea în procesul sistemului nervos periferic sub formă de radiculopatie și polineuropatie. Dintre afecțiunile neuropsihologice, cele mai frecvent întâlnite tulburări afective (euforie, sindrom depresiv), o demență organică particulară, stări asemănătoare nevrozei (reacții isterice și histeriforme, sindrom astenic).

Diagnostice

Există anumite criterii pentru diagnosticarea sclerozei multiple:

  • prezența semnelor de deteriorare multifocală a sistemului nervos central (în principal materia albă a creierului și măduvei spinării)
  • debutul treptat al diferitelor simptome ale bolii
  • instabilitatea unor simptome
  • remiterea sau evoluția progresivă a bolii
  • date suplimentare de cercetare

Metodele de diagnosticare de laborator și instrumentale sunt utilizate pentru identificarea focarelor subclinice ale leziunii, precum și pentru evaluarea activității procesului patologic. Principala metodă care confirmă diagnosticul sclerozei multiple este un RMN al creierului, care permite detectarea prezenței și distribuției topografice a presupuselor focare de demielinizare.

Când sistemele aferente relevante sunt implicate în proces la nivel subclinic, sunt studiate potențialele evocate de SSEP, VEP și auditive. Pentru a înregistra tulburări pronunțate clinic în statică, precum și auzul și nistagmusul, se realizează stabilografie și audiometrie. În stadiile incipiente ale sclerozei multiple, este necesară o examinare oftalmologică pentru identificarea tulburărilor tipice neuritei optice..

Diagnostic diferentiat

Scleroza multiplă trebuie diferențiată în primul rând de bolile însoțite de afectări multifocale ale SNC - colagenoze și vasculite sistemice (sindromul Sjogren și boala Behcet, lupus eritematos sistemic (SLE), periarterită nodosa, granulomatoza Wegener) și boli infecțioase cu leziuni primare cu multisistem (infecție HIV, bruceloza, sifilis). Trebuie amintit că pentru toate bolile de mai sus, este tipică o combinație cu patologia altor organe și sisteme. În plus, cu scleroza multiplă, diagnosticul diferențial se realizează cu boli ale sistemului nervos - boala Wilson, diferite tipuri de ataxie, paralizie spastică familială, care diferă de scleroza multiplă prin progresie lentă sau stabilizare prelungită a procesului patologic.

Tratamentul sclerozei multiple

Pacienții cu scleroză multiplă trebuie monitorizați în mod constant de către un neurolog. Obiectivele tratamentului pentru scleroza multiplă includ: oprirea și prevenirea exacerbărilor, încetinirea progresiei procesului patologic.

Pentru a opri exacerbările sclerozei multiple, pulsoterapia cu metilprednisolon este utilizată cel mai des timp de 4-7 zile. Cu eficiența scăzută a acestei terapii cu puls, după finalizarea sa, metilprednisolonă se administrează oral, o dată la două zile, cu o scădere treptată a dozei peste o lună. Înainte de începerea tratamentului, este necesar să se excludă contraindicații pentru utilizarea glucocorticoizilor, iar în procesul de tratament se adaugă terapia însoțitoare (preparate de potasiu, gastroprotectoare). În caz de exacerbare, plasmafereza este posibilă (de la 3 la 5 ședințe) cu administrarea ulterioară de metilprednisolon.

Cea mai importantă direcție a terapiei patogenetice a sclerozei multiple este modularea cursului bolii pentru a preveni exacerbările, a stabiliza starea pacientului și, dacă este posibil, a preveni transformarea cursului remitent al bolii într-una progresivă. Componentele terapiei patogenetice a sclerozei multiple - imunosupresoare și imunomodulatoare - au un singur nume "PITRS" (medicamente care schimbă cursul sclerozei multiple). utilizați imunomodulatoare care conțin interferon beta (interferon beta-1a pentru administrarea sc și i / m) și acetat de glatiramer. Aceste medicamente modifică echilibrul imunitar spre un răspuns antiinflamator..

Medicamentele din linia a doua - imunosupresoare - blochează multe reacții imune și împiedică pătrunderea limfocitelor prin bariera sânge-creier. Eficiența clinică a imunomodulatorilor este evaluată cel puțin o dată la 3 luni. Este afișată o scanare RMN anuală. Când se utilizează interferon beta, sunt necesare teste de sânge regulate (trombocite, globule albe) și teste funcționale ale ficatului (ALT, AST, bilirubină). Din grupul imunosupresoarelor, pe lângă natalizumab și mitoxantrone, în unele cazuri se folosește ciclosporină, azatioprina.

Scopul terapiei simptomatice este oprirea și reducerea principalelor manifestări ale sclerozei multiple. Antidepresivele (fluoxetina), amantadina și stimulentele sistemului nervos central sunt utilizate pentru ameliorarea oboselii cronice. Pentru tremorul postural, se folosesc beta-blocante neselective (propranolol) și barbiturice (fenobarbital, primidon), cu tremor intenționat - carbamazepină, clonazepam și pentru tremor de odihnă - preparate de levodopa. Pentru a opri simptomele paraxismului, se utilizează carbamazepină sau alte anticonvulsivante și barbiturice..

Depresia răspunde bine la amitriptilina (un antidepresiv triciclic). Cu toate acestea, amintiți-vă capacitatea amitriptilinei de a întârzia urinarea. Tulburările pelvine în scleroza multiplă sunt cauzate de o schimbare în natura urinării. Pentru incontinența urinară, se folosesc anticolinergici, antagoniști ai canalului de calciu. În caz de deteriorare a vezicii urinare, se folosesc relaxante musculare, stimulente ale activității contractile a detrusorului vezicii urinare, agenți colinergici și cateterism intermitent..

Previziuni și prevenire

În cazul sclerozei multiple, prognosticul pentru viața ulterioară este în general favorabil. Posibilitatea decesului poate fi redusă la minimum printr-un tratament adecvat al bolii de bază și prin măsuri de resuscitare în timp util (inclusiv ventilație mecanică). Cursul natural al sclerozei multiple implică dizabilitatea pacienților în primii 8-10 ani de boală.

Metodele primare pentru prevenirea sclerozei multiple nu există astăzi. Componenta principală a prevenției secundare a sclerozei multiple este terapia de imunomodulare pe termen lung..

Diagnosticul RMN al sclerozei multiple

Scleroza multiplă (SM) este cea mai frecventă boală demielinizantă inflamatorie a sistemului nervos central la adolescenți și persoane cu vârsta mijlocie, care, totuși, poate apărea și la persoanele în vârstă. Conform criteriilor lui McDonald, diagnosticul de scleroză multiplă necesită dovezi obiective ale leziunilor de materie albă, precum și dovezi ale modificărilor numărului, locației și dimensiunii acestora în timp și spațiu. RMN-ul este o metodă extrem de importantă pentru diagnosticarea acestei boli, deoarece vă permite să vedeți mai multe focare în creier, inclusiv cele „mut” din punct de vedere clinic, precum și să identificați focarele recent apărute în studiile de control.

Efectuarea unei RMN a creierului din Sankt Petersburg

CUM SCLEROZĂ MULTIPLICULUI CÂTEȘTE LA RMN

SM este caracterizată printr-o distribuție tipică de focare în materia albă a creierului, care ajută la distingerea lor de modificările vasculare. Leziunile corpului callosum, fibrelor arcuite, lobilor temporari, tulpinii creierului, cerebelului și măduvei spinării sunt tipice pentru această boală. Această distribuție de focare nu este caracteristică altor boli. Cu angiopatie, sunt posibile leziuni ale tijei cerebrale, dar de obicei sunt simetrice și localizate central, în timp ce focurile cu scleroză multiplă sunt localizate la periferie.

Cele mai tipice întrebări pe care aproape orice radiolog le pune în timpul scanării RMN sunt:

  • Pot suspecta scleroză multiplă?
  • Aceste leziuni ale substanței albe sunt rezultatul modificărilor patologice la vasele mici, ca și la pacienții cu hipertensiune arterială?
  • Sau trebuie să vă gândiți la alte cauze mai puțin tipice ale apariției lor.?

Pentru a răspunde la aceste întrebări, la examinarea leziunilor de materie albă, trebuie luate în considerare următoarele puncte:

  • Multe boli ale sistemului nervos se pot manifesta în același mod ca scleroza multiplă, atât clinic, cât și pe RMN..
  • Pentru cele mai multe leziuni detectate accidental de substanță albă, va fi detectată natura lor vasculară..
  • Lista posibilelor diagnostice pentru detectarea leziunilor în substanța albă este foarte lungă.

Chiar dacă pacientul prezintă semne clinice de scleroză multiplă, este necesar să se studieze cât mai îndeaproape schimbările din materia albă pentru a decide dacă aceste modificări suspectează cu adevărat procesul demielinizant sau dacă sunt descoperiri accidentale, a căror apariție se datorează vârstei.

Imaginile arată diferențe tipice între leziunile vasculare și scleroza multiplă pe RMN-ul creierului. Pe stânga - o leziune vasculară tipică în tulpina creierului este determinată pe T2 VI, cu deteriorarea fibrelor transversale ale podului Varoliev. În partea dreaptă a T2 VI axial, leziunea tijei creierului este vizualizată la un pacient cu SM sub forma unui focar hiperintens situat pe periferie (adesea focurile pot fi localizate în apropierea sau direct în tractul trigeminal, sau în apropierea marginii celui de-al patrulea ventricul).

Ce arată RMN-ul în cazurile de scleroză multiplă și alte boli ale materiei albe

Locația focurilor în substanța albă este diferită, prin urmare, diagnosticul depinde direct de ce părți ale materiei albe în care se găsesc focarele. Aici, săgeata galbenă indică schimbări profunde nespecifice ale substanței albe, care pot fi observate în multe boli, de exemplu, de natură vasculară. Pentru scleroza multiplă în acest caz, sunt caracteristice următoarele modificări:

  • Leziunea lobului temporal (săgeata roșie)
  • Leziuni juxtacorticale în imediata apropiere a cortexului (săgeată verde)
  • Deteriorarea corpului callosum (săgeată albastră)
  • Focuri periventriculare (în apropierea ventriculelor creierului)

Focurile juxtacorticale sunt specifice pentru SM. Ele sunt strâns adiacente cortexului. Nu este recomandat să folosiți termenul „subcortical” sau „subcortical” pentru a descrie localizarea lor, deoarece nu este foarte specific și este utilizat pentru a descrie modificările substanței albe de-a lungul ventriculelor creierului..

În cazul leziunilor vasculare, fibrele arcuite nu sunt afectate, ca urmare a faptului că o „bandă” întunecată între focar și cortex este vizualizată pe T2 VI și FLAIR (săgeată galbenă).

Înfrângerea lobului temporal este, de asemenea, caracteristică sclerozei multiple. În schimb, cu encefalopatia hipertensivă, focarele sunt localizate în lobii frontali și parietali; localizarea lor în lobul occipital nu este tipică, iar în lobii temporari nu se găsesc niciodată. Doar cu arteriopatie cerebrală autosomală dominantă cu atacuri de cord subcorticale și leucencefalopatie (CADASIL) se observă o leziune precoce a lobilor temporari.

RMN semne de scleroză multiplă. Multiple focare adiacente ventriculelor creierului (săgeată roșie); focuri de formă oblongă (ovoidală), orientate pe axa lungă a ventriculelor creierului (săgeată galbenă); multiple focare în tulpina creierului și cerebel (dreapta). Astfel de leziuni sunt adesea denumite „degetele lui Dawson”; ele reflectă demielinizarea materiei albe a creierului de-a lungul venelor cerebrale mici situate perpendicular pe ventriculii cerebrali..

Degetele lui Dawson. Se crede că „degetele Dawson” - un simptom caracteristic al sclerozei multiple - apar ca urmare a inflamației țesuturilor care înconjoară venulele penetrante, care sunt perpendiculare pe axa lungă a ventriculelor laterale..

Următoarele modificări sunt tipice în tomogramele RMN prezentate:

  • Spaturi de formă alungită, orientate perpendicular pe ventriculele creierului (degetele lui Dawson)
  • Amplificarea semnalului de la aceste focare după introducerea contrastului
  • Multiplitatea leziunilor și localizarea lor în apropierea ventriculelor

RMN cu scleroză multiplă

Diagnosticul sclerozei multiple în primele faze se realizează prin îmbunătățirea contrastului acestor focare, care persistă timp de o lună după apariția lor, care este un alt semn tipic al SM. Prezența în același timp a amplificării focalizării și a nu se intensifică atunci când focarele contrastante se explică prin diseminarea lor în timp. Edemul regresează de-a lungul timpului, ca urmare, numai secțiuni mici mici localizate central ale semnalului T2 de mare intensitate sunt hipertensive.

Pe scanări RMN (studiul a fost făcut la trei luni după debutul clinic), sunt determinate semne tipice de scleroză multiplă:

  • Contraforturi multiple care acumulează contrast
  • Majoritatea acestor focuri sunt adiacente cortexului: ar trebui să fie localizate în regiunea fibrelor arcuite
  • Toate aceste focare au apărut recent, deoarece îmbunătățirea contrastului dintre focare cu administrarea preparatelor de gadoliniu este observată doar timp de o lună (diseminarea în timp).

Apariția de noi focare pe tomograma RMN reflectă procesul de diseminare în timp. O scanare RMN a fost efectuată la pacient la trei luni după debutul clinic al SM. Pe tomograma din stânga este vizibilă o singură leziune, în timp ce pe tomograma MR în dreapta, efectuată după trei luni, sunt determinate două leziuni noi.

RMN-ul măduvei spinării în scleroza multiplă

Deteriorarea măduvei spinării în scleroza multiplă: la scanarea RMN sagitală a măduvei spinării (stânga), sunt identificate focarele caracteristice SM - leziuni relativ mici localizate la periferie. Cel mai adesea se găsesc la nivelul coloanei vertebrale cervicale, au o lungime mai mică de două segmente vertebrale. În plus, focarele sunt vizualizate și în tulpina creierului: combinația lor cu leziunile măduvei spinării și cerebelului este un semn extrem de util în diagnosticul precoce al sclerozei multiple.

Deteriorarea măduvei spinării nu este caracteristică pentru majoritatea altor boli ale sistemului nervos central, cu excepția encefalomielitei diseminate acute, a bolii Lyme, a manifestărilor lupusului eritematos sistemic, sarcoidoză. Vă rugăm să rețineți că tomogramele de mai sus sunt ponderate de densitatea de protoni - această secvență este importantă în stadiul SM. Semnalul de pe măduva spinării din imaginile ponderate de densitatea protonilor este uniform de intensitate scăzută (ca de la lichidul cefalorahidian), în urma căruia, în acest context, focarele SM devin contrastate cu lichidul cefalorahidian și maduva spinării, ceea ce face posibilă determinarea sclerozei multiple prin RMN.

Scleroză multiplă la microscop

Fotografia (examen histologic) prezintă semne de inflamație perivenulară în scleroza multiplă. Procesul începe cu modificări inflamatorii la nivelul țesuturilor din jurul venelor. În primele patru săptămâni, zonele de inflamație acumulează în mod activ contrast (preparate de gadoliniu) din cauza unei încălcări locale a integrității barierei sânge-creier. La început, inflamația este difuză, apoi - ca „inelul deschis”.

CUM SE DIFERĂ SCLEROZA MULTIPLICĂ ȘI Encefalopatia VASCULARĂ

Mai jos, în tabelul de rezumat, sunt colectate cele mai caracteristice tipuri de locație a focarelor pentru scleroza multiplă și pentru modificările originii vasculare. Diferențele se referă la localizarea focarelor și a caracteristicilor de contrast.

DEFEAT VASCULARSCLEROZĂ MULTIPLĂ
corp calosatipicetipic
Fibrele arcuiteatipicetipic
Leziuni corticaletipic (atacuri de cord)in unele cazuri
Nuclei bazalitipicatipice
Leziuni infratentorialeatipicetipic
Lobii temporariatipicetipic (leziuni precoce)
Leziunile periventriculareatipicetipic
Măduva spinăriiatipicetipic
Îmbunătățirea contrastului (gadoliniu)
necaracteristiccaracteristic
„Degetele lui Dawson”nedeterminatsunt determinate
distribuiredezechilibratsimetric (difuz)

A DOUA OPINIE PENTRU SCLEROZĂ MULTIPLICĂ

Adesea este dificil să se diferențieze scleroza multiplă și alte tipuri de schimbări focale ale materiei albe, chiar și pentru un specialist cu experiență, fără să mai vorbim de medici tineri. În astfel de cazuri, puteți primi sfaturi suplimentare de la un medic RMN specializat în boli demielinizante și alte modificări patologice ale sistemului nervos. A doua opinie a unui radiolog specializat ajută la evitarea erorilor medicale și face diagnosticul mai fiabil și mai precis. În plus, neurologii au nevoie de o descriere a RMN pentru scleroza multiplă, efectuată conform standardelor moderne. O a doua opinie poate fi obținută cu ajutorul Rețelei Naționale Teleradiologice - acest sistem de schimb de cercetare diagnostică și-a câștigat reputația de asistent de încredere, mai ales dacă medicii se confruntă cu cazuri complexe sau neclare.

VARIANTE DE SCLEROZĂ MULTIPLE

Mai sus, am examinat imaginea RMN într-o formă tipică de scleroză multiplă. Cu toate acestea, există mai multe forme atipice ale bolii de care trebuie să țineți cont cu siguranță..

Forma de SM (pseudotumor) asociată tumorii

Cu această formă, scleroza multiplă pe o scanare RMN arată ca o leziune mare care, de obicei, are un efect volumetric mai puțin pronunțat decât s-ar fi așteptat cu o astfel de leziune.

După administrarea preparatelor de gadolinium, se poate observa oarecare îmbunătățire a contrastului periferic, adesea sub forma unui inel deschis, ceea ce face posibilă distingerea leziunilor de gliomele sau abcesele creierului, intensificându-se ca un „inel închis”..

Scanari RMN ponderate cu date T1 și T2 au fost obținute de la un bărbat în vârstă de 39 de ani cu hemianopsie în curs de apariție. În acest caz, a fost necesară o biopsie pentru diagnosticul diferențial între gliom și procesul de demielinizare. Săgeata roșie marchează zona biopsiei.

Formarea volumetrică intraparenchimatică este determinată în lobul temporal și occipital drept cu o „bordură” hipointensivă de-a lungul periferiei ca un inel deschis în imaginile T2 post-contrast.

Există edem perifocal, dar efectul volumetric este relativ slab. Prin biopsie, a fost confirmată o boală demielinizantă. Îmbunătățirea contrastului de tip inel deschis cu un semnal hipo-intens la tomogramele post-contrast T2 VI și a fluxului sanguin scăzut este caracteristică pentru demielinizare.

După cum reiese din cele de mai sus, forma de tumori a sclerozei multiple este ușor confundată cu tumora. Una dintre greșelile frecvente ale radiologilor fără experiență este concluzia cu privire la prezența unei tumori atunci când există, de fapt, pseudotumor SM. În astfel de cazuri, este întotdeauna important să ne amintim despre posibilitatea de re-consultare a imaginilor RMN de către radiologi cu experiență.

Scleroza Concentrică Balo

Scleroza concentrică a Balo este o boală demielinizantă rară, caracterizată prin apariția focarelor alternative de demielinizare și a zonelor cu conservarea mielinei, care arată ca bucle..

Imaginile prezintă tomograme ponderate T2 și post-contrast T1, care determină o leziune mare în emisfera stângă, cu hipo-intensiv alternativ pe benzile T1 și izo-intensiv. Pe tomogramele în greutate T1 după administrarea preparatelor de gadoliniu, se observă o intensificare alternativă a contrastului sub formă de dungi. Există, de asemenea, modificări similare la dreapta (mai mici).

Opticomielita Devica

Este foarte important să se ia în considerare posibilitatea prezenței opticomielitei (boala lui Devic), în special la pacienții cu afectare bilaterală a nervului optic. Opticomielita este o boală în care nervii optici și măduva spinării sunt de obicei afectate, în timp ce sunt detectate modificări minore în creier. Boala Devik trebuie presupusă în identificarea leziunilor comune ale măduvei spinării (peste peste trei segmente) care dau un semnal scăzut la T1, în combinație cu o îngroșare a măduvei spinării din cauza edemului. Pe tomografiile axiale, leziunile ocupă de obicei o mare parte a măduvei spinării, ceea ce nu este tipic pentru SM, în care leziunile sunt mai mici și localizate la periferie.

Pe imaginile sagitale în greutate T2 ale măduvei spinării la un pacient cu opticomielită, se vizualizează un focal orientat longitudinal al leziunii măduvei spinării în combinație cu edemul său.

Encefalomielita acută diseminată (diseminată)

ODEM este o boală cu care este necesară efectuarea unui diagnostic diferențiat în scleroza multiplă. ODEM este un proces demielinizant monofazic, mediat, care apare adesea la copii ca urmare a infecției sau după vaccinare. La RMN cu ODEM se găsesc leziuni difuze și relativ simetrice în materia albă, localizate supra- și infratentorial, intensificându-se simultan cu contrastul. De asemenea, afectarea substanței cenușii a cortexului cerebral și a ganglionilor subcorticali, talamul este aproape întotdeauna observată..

Imaginile arată tomografii axiale FLAIR și T2 ponderate efectuate de un adolescent care suferă de encefalomielită acută diseminată. Atenție la leziunea comună a cortexului și a nucleelor ​​subcorticale, inclusiv a talamului.

Aici puteți vedea un alt caz de ODEM. Atenție la înfrângerea ganglionilor bazali.

DIAGNOSTICA DIFERENțIALĂ A SCLEROZEI ȘI ODEMULUI MULTIPLE

ODEMRS
RMN al creieruluiLeziuni fuzzyDegetele de dawson
Localizarea leziunilortalamusJuxtacortical
Îmbunătățirea contrastuluiNeuniform / LipsitLocal
Natura leziunilorLung, umflatMultiple, mici
Studii de controlRezoluţieNoi focare

Puteți afla mai multe despre diagnosticul diferențial al sclerozei multiple în acest articol..

SCLEROZA MULTIPLICĂ: CRITERII MACDONALD

Pentru a face un diagnostic, precum și pentru a minimiza erorile RMN în scleroza multiplă, este necesar să se excludă boli similare și să se demonstreze diseminarea leziunilor în timp și spațiu.

Diseminarea în spațiu:

  • Prezența unuia sau mai multor focuri care dau un semnal hiperintensiv pe T2 în cel puțin două dintre cele patru zone din sistemul nervos central: periventricular, juxtacortical, infratentorial sau în măduva spinării.
  • Pentru concluzia despre scleroza multiplă, nu este necesară îmbunătățirea contrastului dintre focare după administrarea preparatelor de gadoliniu.

Diseminarea în timp:

  • Apariția de noi focare pe T2 sau leziuni recent apărute care acumulează contrast (preparate de gadolinium) pe RMN-ul de control în comparație cu studiul inițial, indiferent de momentul în care a fost efectuat.
  • Apariția simultană a asimptomaticelor, care se amplifică după administrarea preparatelor de gadoliniu și focarele care nu amplifică.

Criteriile MacDonald au fost recomandate în 2001 de un grup internațional (de cercetători) și au fost revizuite de două ori: în 2005 și 2010.