Ce este diabetul insipidus??

Diabetul insipidus este o boală manifestată prin eliberarea a 3 - 20 litri de urină pe zi (urina este limpede, cu un conținut redus de sare și densitate scăzută). Cantitatea de lichid băut de un pacient cu diabet insipidus variază, de asemenea, de la 3 la 20 de litri (corespunzător cantității de urină care i-a fost alocată). Cele mai evidente și mai timpurii semne de diabet insipidus sunt poliuria, deshidratarea și setea intensă. Această boală este detectată cel mai des la persoanele cu vârsta cuprinsă între 18 și 25 de ani. Frecvența bolii este de 3 persoane la 100 de mii de persoane.

cauze

Apariția acestei boli este cel mai adesea asociată cu funcția afectată sau hipotalamusul sau cu glanda hipofizară. În încălcarea funcțiilor lor, poate apărea o scădere a sintezei hormonului antidiuretic (deficiență absolută). Deficiența relativă se poate dezvolta odată cu secreția normală a hormonului, dar efectul fiziologic al acestuia asupra organismului este insuficient. Această boală se dezvoltă în 20% din cazuri ca urmare a intervenției neurochirurgicale.

Deoarece menținerea echilibrului apă-sare este reglementată în mod normal în corpul uman cu ajutorul setei, funcția excretorie a rinichilor și a hormonului vasopresină, o încălcare gravă a funcționării uneia dintre aceste componente duce la dezvoltarea diabetului insipidus.

Diabetul insipidus poate apărea:

  • în prezența neoplasmelor în creier, leziuni vasculare sau metastaze care afectează funcționarea hipofizei sau a hipotalamusului;
  • cu leziuni cerebrale traumatice;
  • cu tubulopatie primară (leziuni inflamatorii, degenerative sau chistice ale rinichilor, în care transportul tubular este afectat);
  • atunci când este transmis prin mijloace genetice;
  • din cauza unei boli infecțioase (sifilis, encefalită, malarie, tuberculoză etc.)

Tipuri de diabet insipidus

Diabetul zaharat este împărțit în următoarele tipuri:

  • neurogen;
  • Nephrogenic;
  • sindromul insipidar;
  • gestagenic (în timpul sarcinii);
  • diabet idiopatic insipidus.

Diabetul neurologic insipidus se dezvoltă cu o sinteză afectată a hormonului vasopresinei. Vasopresina este singurul hormon care reglează reabsorbția fluidelor de către rinichi. Cu secreția inadecvată a acestui hormon de către hipotalamus în tuburile colectoare ale rinichilor, reabsorbția apei este semnificativ redusă, din cauza căreia o cantitate mare de urină este excretată și excretată din organism..

Cu tipul nefrogen de diabet zaharat, cauza dezvoltării sale este o reacție a rinichilor scăzută la efectele vasopresinei. Simptomele diabetului insipidus pot apărea din cauza stresului nervos (sindrom insipidar).

Diabetul gestagenic insipidus se dezvoltă la femeile însărcinate, de obicei în al treilea trimestru, ca urmare a distrugerii vasopresinei de către enzima arginină aminopeptidază și dispare după naștere. Simptomele acestei boli în timpul sarcinii sunt mai ales acute.

Diabetul diabetic insipidus este o boală ale cărei cauze nu pot fi clarificate. În astfel de cazuri, se dovedește adesea că diabetul insipidus se află în familia imediată a pacientului. Diabetul idiopatic insipidus se dezvoltă brusc, rapid și într-o formă acută. Cauza diabetului insipidus rămâne neclară în aproximativ o treime din cazuri..

Simptome

Printre simptomele diabetului insipidus pe lângă poliurie (formarea crescută a urinei) și setea severă includ:

  • greață și vărsături;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • pierdere în greutate;
  • apariția convulsiilor;
  • insomnie;
  • scăderea activității mintale;
  • iritabilitate;
  • piele uscata;
  • reducerea transpirației.

În același timp, urinarea apare mai ales noaptea. Volumul de urină în diabetul insipidus depășește 3 litri pe zi. Ca urmare a diabetului insipidus, apare o scădere a potenței la bărbați, o încălcare a ciclului lunar la femei și o întârziere a dezvoltării sexuale și fizice la copii. Toate simptomele enumerate ale diabetului insipidus la copii pot fi completate de enurezis..

complicaţiile

Cu o restricție în aportul de lichide la pacienții cu diabet insipidus, cefalee, tahicardie, mucoase uscate, febră, greață și vărsături, coagulare de sânge și tulburări mentale.

În această boală, se dezvoltă pelvisul renal, uretere și vezică, stomacul se întinde și cade, iritarea intestinală cronică și dischinezie (motilitate biliară afectată).

Diagnosticul bolii

Diagnosticul diabetului insipidus nu provoacă dificultăți, deoarece simptomele acestei boli sunt prea evidente. Chiar și atunci când este examinat de un medic, un astfel de pacient nu poate face parte cu o sticlă care conține o băutură. Și totuși, la diagnosticare, este necesar să excludem diabetul zaharat, aportul necontrolat de diuretice (atât medicinale, cât și sub formă de ceaiuri), tulburări metabolice și utilizarea medicamentelor care inhibă acțiunea vasopresinei.

În diabetul insipidus, se observă un conținut crescut de sodiu în urina excretată de organism, iar densitatea relativă a urinei este redusă. Sarcina principală a medicului este de a determina sursa care a provocat dezvoltarea bolii (creier, rinichi, sarcină sau descompunere nervoasă). Relația diabetului insipidus cu stresul poate fi detectată folosind un test de mâncare uscată: când consumul uscat (refuzul de a lua lichid timp de 10-12 ore), poliuria se oprește.

Pentru a determina cauza diabetului insipidus, pacientul:

  • RMN-ul cerebral poate fi prescris;
  • se efectuează un examen oftalmologic;
  • Examenul cu raze X este efectuat;
  • este prescris un studiu de ecografie sau CT a rinichilor;
  • examen neuropsihiatric;
  • greutatea măsurată, pulsul și presiunea pacientului.

În sângele pacienților cu diabet insipidus, se detectează hiperosmolaritatea plasmatică, lipsa de potasiu și un exces de calciu. Întrucât diabetul zaharat și diabetul insipidus au simptome similare, diferențierea de diabet se face prin determinarea glicemiei.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test uscat. În caz de diabet insipidus, există o pierdere bruscă a greutății corporale, o creștere a osmolarității sângelui și a urinei, pacientul simte setea insuportabilă..

Tratamentul diabetului insipidus

Tratamentul bolii depinde de cauza care stă la baza simptomelor diabetului insipidus. În toate formele, desmopresina antidiuretică este utilizată sub formă de tablete sau picături pentru instilarea nazală. Doza acestui medicament depinde în mare măsură de greutatea corporală, de vârsta pacientului și de severitatea bolii sale, prin urmare, este determinată de medicul curant în mod individual. Studiile au arătat că tratamentul cu desmopresină este sigur pentru femeile însărcinate și pentru fături..

De asemenea, se realizează prin introducerea în corp a unor volume mari de soluții saline pentru a corecta echilibrul apă-volitiv. Odată cu natura psihogenă a diabetului insipidus, simptomele acestuia pot dispărea și odată cu psihoterapia sau medicamentele psihotrope.

Cu diabetul insipidus, pe lângă medicamente, este prescrisă o dietă. Este necesar să se reducă aportul de sare la 5 g pe zi și aportul de proteine ​​pentru a reduce povara asupra rinichilor. Aportul de grăsimi și carbohidrați poate fi lăsat la un nivel normal. Dieta poate fi extinsă pentru a include legume, fructe și produse cu acid lactic. Și pentru a-ți potoli setea, poți folosi sucuri, compoturi, băuturi cu fructe care conțin o cantitate mică de carbohidrați.

prognoză

Prognosticul diabetului insipidus depinde de ce boală a provocat-o. Dacă boala a provocat o neoplasmă în creier, atunci odată cu îndepărtarea cu succes a tumorii, simptomele diabetului insipid dispar. Odată cu dezvoltarea diabetului insipidus din cauza unei boli infecțioase, o recuperare completă este posibilă atunci când boala de bază este vindecată. Cu toate acestea, astfel de cazuri sunt rare. Insipidul diabetului gravid dispare cel mai adesea după naștere.

Diabetul zaharat poate fi bolnav toată viața, menținând totodată capacitatea de lucru cu ajutorul terapiei de înlocuire a hormonilor. Dacă simptomele diabetului insipidus sunt observate la copiii a căror origine este nefrogică, șansele de supraviețuire sunt mici.

Insipidus complicat al diabetului: tratament dependent de formă

Tratamentul pentru diabet insipidus include:

  • Medicamente hormonale. Principalul este un analog al vasopresinei hormonului natural cu o formă centrală. Nu are un efect vasoconstrictiv pronunțat, dar are o proprietate lungă și destul de puternică de a reține lichidul în organism. Este disponibil în picături sau spray pentru administrare în pasajele nazale sau tablete, care trebuie puse sub limbă. Nume comerciale - Minirin,, Uropres, Oktostim.

Dozele medii zilnice variază de la 0,1 mg la 1,6 mg atunci când utilizați comprimate și de la 20 la 40 mg atunci când utilizați un spray. Calea endonasală a aportului de desmopresină este considerată cea mai eficientă și mai rapidă, dar tabletele sunt recomandate pentru bolile nazale. Când apare o răceală, un aerosol este pulverizat în cavitatea bucală, dar doza este dublată.

De obicei, mai puține medicamente sunt necesare pentru diabetul insipidus după operație sau traume, iar formele idiopate cu o cauză necunoscută necesită doze maxime. Se recomandă aplicarea cu 40 de minute înainte sau 2 ore după masă. Durata unei doze este de aproximativ 8-12 ore.

  • Terapia renală. Cu diabetul zaharat renal insipidus, vasopresina este suficientă, dar nu există sensibilitate la tubii renali. Este prescris un diuretic - hipotiazidă, care elimină sodiul, reducând astfel concentrația de sânge și setea. Sau antiinflamatoare - Indometacină, Ibuprom. Cu un curs ușor de diabet (excreția de urină până la 4 l), medicamentele nu sunt prescrise, pacienților li se recomandă să ia suficient apă.

Dieta pentru bărbați și femei:

  • restricția sării - până la 3-4 g;
  • excluderea grăsimilor, murăturilor, marinatelor, condimentelor, brânzei sărate și picante;
  • interzicerea sosurilor calde, conservelor, semifabricatelor, mezelurilor, ciupercilor, grăsimilor animale, cacao și cafea puternică;
  • nu sunt recomandate produse iritante cu uleiuri esențiale - ridichi, ceapă, usturoi, ridichi, rumenă, hrean, muștar;
  • primele feluri de mâncare sunt preparate vegetarian cu cereale și legume, fără a adăuga sare, pentru pansament se folosesc smântână, acid citric, ceapa fiartă și apoi sărate, mărar sau pătrunjel;
  • peștele fiert, pui, curcan sunt potriviți ca sursă de proteine, li se permite să se coacă și să se toacă, meniul include și produse din carne tocată sau tocată de pește, dar exclusiv de casă;
  • legumele și fructele pot fi consumate proaspete, fierte, coapte, fierte, aburite;
  • sunt recomandate produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi. Ca băuturi se folosesc băuturi cu fructe, compot de fructe uscate, sucuri, ceai verde slab, bulion de trandafir..

Tratamentul diabetului insipidus remedii populare. Cu forma centrală a bolii, remediile populare nu dau un efect semnificativ. Diabetul zaharat renal insipidus îmbunătățește circulația sângelui în țesut și protejează rinichii de epuizare.

Pentru terapia complexă, aplicați:

  • frunze de afine și lăstari;
  • frunze de lingonberry;
  • coacăze negre și frunze de mure;
  • rădăcină de brusture, elecampane, bujor.

Pentru a prepara un decoct, luați două sau trei plante din această listă în părți egale. O lingură de amestec se toarnă cu apă clocotită și se ține într-o baie de aburi timp de 10 minute. Apoi insistă încă 30 de minute, filtrează. Se recomandă să luați bulionul rezultat cu o jumătate de oră înainte de mese, o treime dintr-un pahar de 3 ori pe zi. Cursul tratamentului este de o lună, apoi aveți nevoie de o pauză de 10 zile.

Citiți mai multe în articolul nostru despre tratarea diabetului insipidus..

Tratamentul diabetului insipidus

Pentru tratamentul bolii se folosesc medicamente, alimente dietetice. În același timp, este necesar să se influențeze cauza diabetului insipidus, dacă poate fi stabilit.

Medicamente hormonale

Principalul medicament utilizat pentru terapia de înlocuire este un analog al hormonului natural vasopresină. Prin structura sa chimică, este un lanț de aminoacizi - polipeptida desmopresină. Nu are un efect vasoconstrictor pronunțat, dar are o proprietate lungă și destul de puternică de a reține lichidul în organism.

Este disponibil în picături sau spray pentru administrare în pasajele nazale sau tabletele care trebuie puse sub limbă. Nume comerciale - Minirin, Presineks, Uropres, Oktostim.

Dozele medii zilnice variază de la 0,1 mg la 1,6 mg atunci când utilizați comprimate și de la 20 la 40 mg atunci când utilizați un spray. Fiecare pacient are o reacție individuală la medicament, depinde și de starea membranelor mucoase. Calea endonasală a aportului de desmopresină este considerată cea mai eficientă și mai rapidă, dar tabletele sunt recomandate pentru bolile nazale. Când apare o răceală, un aerosol este pulverizat în cavitatea bucală, dar doza este dublată.

Scopul principal al tratamentului este de a alege o doză individuală care ajută la scăparea de setea intensă și reduce cantitatea de urină excretată. De obicei, mai puține medicamente sunt necesare pentru diabetul insipidus după operație sau traume, iar formele idiopate cu o cauză necunoscută necesită doze maxime..

Alimentele încalcă asimilarea medicamentului, de aceea se recomandă utilizarea acestuia cu 40 de minute înainte sau 2 ore după masă. Durata unei doze este de aproximativ 8-12 ore.

Și aici este mai mult despre diagnosticarea diabetului insipidus.

Terapia renală

Dacă desmopresina ajută la controlul bine a cursului formei centrale a bolii, atunci cu diabetul renal insipidus situația este mult mai complicată. Astfel de pacienți au suficientă vasopresină, dar nu există sensibilitate la tubii renali. Terapia în acest caz poate fi doar simptomatică, care vizează reducerea producției de urină..

Pentru aceasta, se prescrie un diuretic - Ipotiazida, care are capacitatea de a elimina sodiul, datorită acestui fapt, concentrația de sânge și setea scade, adică nevoia de apă devine mai mică. Un efect similar a fost găsit în antiinflamatoarele nesteroidiene - Indometacină, Ibuprom. Cu un curs ușor de diabet insipidus (cantitate zilnică de urină de până la 4 l), medicamentele nu sunt prescrise, iar pacienților li se recomandă să ia suficiente lichide.

Dieta la bărbați și femei

Normele de nutriție corespunzătoare pentru boală includ:

  • restricție de clorură de sodiu. Mâncarea este sărată după gătit, cantitatea sa este de 3-4 g;
  • excluderea grăsimilor, murăturilor, marinatelor, condimentelor, brânzei sărate și picante;
  • interzicerea sosurilor calde, conservelor, semifabricatelor, mezelurilor, ciupercilor, grăsimilor animale, cacao și cafea puternică;
  • nu se recomandă alimente iritante cu uleiuri esențiale - ridichi, ceapă, usturoi, ridichi, rumenă, hrean, muștar.

Primele feluri de mâncare sunt preparate vegetarian cu cereale și legume, fără a adăuga sare. Pentru pansament, folosiți smântână, acid citric, ceapa fiartă și apoi săreați, mărar sau pătrunjel. Peștele fiert, puiul, curcanul sunt potrivite ca sursă de proteine. De asemenea, li se permite coacerea și tocanirea; meniul include și produse din carne tocată sau pește, dar exclusiv de casă.

Legumele și fructele pot fi consumate în stare proaspătă, fierte, coapte, gătite, fierte. Sunt recomandate produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi. Pe măsură ce băuturile sunt utilizate:

  • băuturi cu fructe din fructe de pădure;
  • compot de fructe uscate;
  • sucuri de legume, fructe de pădure și fructe;
  • ceai verde slab;
  • bulion de trandafiri.

Toate restricțiile dietetice au ca scop reducerea aportului de sodiu din alimente, precum și economisirea rinichilor, deoarece au o încărcătură crescută pentru diabetul insipidus.

Tratamentul diabetului insipidus remedii populare

Cu forma centrală a bolii, remediile populare nu dau un efect semnificativ, deoarece nu au componente care ar putea stimula formarea hormonului antidiuretic. Cu diabetul insipid renal, infuziile și decocturile de plante îmbunătățesc circulația sângelui în țesutul renal și protejează rinichii de epuizare.

Pentru terapia complexă, aplicați:

  • frunze de afine și lăstari;
  • frunze de lingonberry;
  • coacăze negre și frunze de mure;
  • rădăcină de brusture, elecampane, bujor.

Pentru a prepara un decoct, luați două sau trei plante din această listă în părți egale. O lingură din amestecul rezultat se toarnă cu apă clocotită și se păstrează într-o baie de aburi timp de 10 minute. Apoi insistă încă 30 de minute, filtrează. Se recomandă să luați bulionul rezultat cu o jumătate de oră înainte de mese, o treime dintr-un pahar de 3 ori pe zi. Cursul tratamentului durează o lună, apoi ai nevoie de o pauză de 10 zile.

Urmăriți videoclipul despre tratarea diabetului insipidus cu acupunctură:

Trebuie avut în vedere faptul că forma renală a diabetului insipidus este cea mai severă, adesea însoțită de complicații. Prin urmare, nu se poate conta pe faptul că numai medicina tradițională poate face față acestei boli. Terapia include în mod necesar medicamente, este necesară monitorizarea constantă a bolii endocrinologului.

Și aici este mai mult despre hormonii glandelor hipofize.

Diabetul insipidus cu o variantă centrală de dezvoltare este tratat cu un substitut pentru hormonul antidiuretic - desmopresina. Ajută la controlul producției de urină și reduce senzația de sete extremă. Doza este selectată strict individual. Cu diabetul zaharat renal insipidus, terapia simptomatică are ca scop eliminarea sodiului din organism.

Alimentația dietetică este construită cu restricție de sare și proteine ​​animale. Nu se recomandă includerea în dietă a produselor care creează o povară crescută asupra rinichilor. Remediile populare au o utilizare limitată.

Responsabil de cantitatea de lichid din organism este vasopresina - hormonul hipofizar, numit și antidiuretic (ADH). În cazul funcției afectate, o persoană simte setea constantă. Efectul asupra organismului în ansamblu este extins. Testele care ajută la distingerea de diabet.

Există o mulțime de motive pentru care diabetul zaharat poate să apară la copii. Semnele și simptomele sale se manifestă prin sete profuse și urinare. Diagnosticul include o serie de teste pentru identificarea tipului central și nefrogen. Tratamentul are ca scop reducerea aportului de apă, scăderea urinei.

Boala complexului Addison (bronzul) are simptome atât de răspândite încât doar un diagnostic detaliat la un medic cu experiență vă va ajuta să găsiți diagnosticul. Motivele pentru femei și copii sunt diferite, analizele pot să nu dea o imagine. Tratamentul constă în administrarea de-a lungul vieții de medicamente. Boala Addison Birmer este o boală complet diferită cauzată de deficiența de B12.

Dacă se stabilește hiperparatiroidism, tratamentul va diferi în funcție de dacă pacientul are o boală sau un sindrom. Se întâmplă primar și secundar, se dezvăluie la copii. Diagnosticul este cuprinzător.

Un rol important în organism îl joacă hormonul norepinefrină produs de glandele suprarenale. Principalele funcții sunt similare cu adrenalina, se completează reciproc. Acesta este hormonul stresului, al furiei. Ce trebuie să faceți dacă faceți upgrade?

Diabetul zaharat - simptome și tratament

Ce este diabetul insipidus? Cauzele, metodele de diagnostic și tratament vor fi discutate în articol de Dr. Moiseeva O. A., endocrinolog cu o experiență de 10 ani.

Definiția bolii. Cauzele bolii

Diabetul zaharat insipidus este o boală în care rinichii încetează să mai concentreze lichidul (îl absoarbe și îl readuc în fluxul sanguin). Boala este însoțită de eliberarea unui volum mare de urină neconcentrată, precum și de o puternică senzație de sete..

Acest tip de diabet este asociat cu hormonul vasopresină (un hormon antidiuretic) care reglează capacitatea rinichilor de a concentra urina. Este sintetizat de celulele nervoase ale hipotalamusului anterior și este secretat în fluxul sanguin de neurohipofiza, lobul posterior al glandei hipofizare, una dintre glandele endocrine principale..

Scăderea producției de vasopresină (cu diabet zaharat central insipidus) sau insensibilitatea receptorilor de rinichi la acesta (cu diabetul nefrogen insipidus) stau la baza bolii.

Diabetul insipidus central apare cu o frecvență medie de 1:25 000. Boala poate fi detectată la orice vârstă, dar se dezvoltă adesea în intervalul de 20 până la 40 de ani, afectează la fel de des bărbații și femeile [2].

Cauza bolii nu este întotdeauna posibilă de a afla cu siguranță. Formele ereditare de diabet insipidus central apar în cel mult 30% din cazuri. Restul cazurilor sunt diabet insipid dobândit. Există următoarele cauze posibile ale insipidusului diabetului central dobândit:

  • procese autoimune cauzate de agresiunea sistemului imunitar împotriva celulelor producătoare de vasopresină;
  • procese inflamatorii (meningită, encefalită);
  • boli infecțioase (gripă, varicelă, oreion, meningită, tuse convulsivă, printre cele cronice - amigdalită și alte infecții focale ale nazofaringelui);
  • tumorile regiunii hipofizare;
  • atac de cord al neurohipofizei, torsiunii picioarelor glandei hipofizare (sindromul Skien);
  • leucemie;
  • leziuni ale neurohipofizei, hipotalamusului, picioarelor hipofize, operații în aceste zone - după adenomectomia transnasală, diabetul insipidus apare în 7,2% din cazuri [3].

Cauzele insipidului diabetului nefrogen:

  • ereditare (genetice), mai frecvente la bărbați;
  • insuficiență renală.

În cazul în care cauza diabetului insipidus nu poate fi determinată, ei spun diabetul idiopatic insipidus.

Diabetul insipidus se dezvoltă rapid, prima dată se manifestă spontan pe fondul sănătății relative sau complete. Nu există simptome precoce care prevăd apariția bolii..

Formele congenitale de diabet insipidus sunt rare. La copiii sub 1 an, diagnosticul este dificil, deoarece o vârstă fragedă este caracterizată în general de imaturitatea rinichilor.

Simptomele diabetului insipidus

La baza acestei boli se află sindromul polidipsiei (setare nenaturală, nesecată) și poliurie (formarea de urină în cantități mari). Se manifestă cu următoarele simptome:

  • setea, forțând o persoană să bea o cantitate imensă de lichid, până la 18 litri pe zi. Pacienții sunt caracterizați printr-o preferință pentru apă simplă rece (cu gheață). Pacientul nu bea 1-2 pahare de apă simultan;
  • debit de urină mai mare de 3 litri pe zi;
  • urinare frecventă în porții mari de urină (până la 2,5 litri) de 10-15 ori pe zi;
  • pielea uscată și membranele mucoase;
  • tensiunea arterială scăzută;
  • cardiopalmus;
  • slăbiciune generală;
  • scaun întârziat, perturbarea tractului gastro-intestinal (asociat cu distensia stomacului cu volume mari de apă).

În mod normal, secreția de vasopresină crește brusc în timpul nopții, astfel încât funcția de concentrare a rinichilor crește, de asemenea, urinarea este redusă și o persoană nu se ridică să urineze noaptea. Dar simptomatologia diabetului insipidus nu depinde de timpul zilei: setea și urinarea rapidă sunt exprimate la fel ca în timpul zilei.

Din cauza setei constante și a urinării frecvente, somnul, stilul de viață obișnuit sunt perturbate, calitatea acestuia se agravează. Cu un grad de diabet insipid moderat până la sever, o persoană nu poate pleca mult timp, nu poate dormi, este îngrijorată constant de oboseală. Cu forme ușoare, pacientul obișnuiește să bea și să urineze des, prin urmare, nu se plânge.

În diabetul insipidus care apare în urma intervențiilor neurochirurgicale sau a unei leziuni la cap, simptomele deficienței altor hormoni hipofizari se pot alătura:

  • hormon stimulator tiroidian (clinica hipotiroidismului: piele uscată, slăbiciune severă, edem, somnolență, letargie);
  • hormonul adrenocorticotrop (manifestări ale insuficienței suprarenale);
  • gonadotropine (disfuncție reproductivă).

Există o boală genetică extrem de rară - sindromul Wolfram (DIDMOAD - diabet insipidus, diabet zaharat, atrofie optică, surditate), care se transmite în mod recesiv în mod automat. Aceasta este o combinație de diabet de tip 1, diabet zaharat central, surditate (nu la toți pacienții) și atrofie optică. În consecință, simptomele acestei afecțiuni vor include simptome de diabet și diabet insipidus, surditate și orbire. Adesea, acești pacienți suferă de tulburări mentale [12].

Patogeneza diabetului insipidus

Secreția vasopresinei depinde în mod direct de osmolaritatea tuturor particulelor plasmatice dizolvate (concentrația totală de sodiu, glucoză, potasiu, uree), volumul sângelui circulant și tensiunea arterială. Fluctuațiile compoziției osmolare a sângelui cu mai mult de 1% din valoarea inițială sunt clar capturate de osmoreceptorii localizați în hipotalamus. În mod normal, o creștere a osmolarității sângelui (o creștere a sodiului) stimulează eliberarea vasopresinei în fluxul sanguin pentru a reține lichidul în organism. Scăderea osmolarității plasmatice cauzată de aportul de exces de lichid inhibă secreția de vasopresină.

În condiții fiziologice, osmolaritatea plasmatică este cuprinsă în intervalul 282–295 mosm / l. Principalul efect fiziologic al vasopresinei este de a stimula absorbția inversă a apei în tubii colectori ai rinichilor. În celulele tubulare, vasopresina acționează prin așa-numiții receptori V2: acești receptori răspund în mod normal la acțiunea vasopresinei prin integrarea canalelor de apă (aquaporine) în membrana celulelor tubulare, datorită căreia apa curge înapoi prin aceste canale (reabsorbție) înapoi în fluxul sanguin. Drept urmare, urina este excretată concentrată [4].

Absența sau scăderea efectului vasopresinei asupra receptorilor V2 ai rinichilor este baza patogenezei diabetului insipidus: apa nu se absoarbe, organismul pierde prea multă apă prin urina foarte diluată, sângele se concentrează, nivelul de sodiu din sânge crește și setea apare prin acțiunea asupra osmoreceptorilor, făcând o persoană să bea mai multă apă.

Clasificarea și etapele dezvoltării diabetului insipidus

Există trei tipuri principale de diabet insipidus:

  • centrala (hipotalamica, hipofiza) asociata cu producerea afectata a vasopresinei;
  • nefrogene (renale, rezistente la vasopresină), în care rinichii sunt insensibili la acțiunea vasopresinei. Patologia poate fi ereditară sau dobândită ca urmare a luării de medicamente sau ca o complicație după alte boli, în special boli de rinichi și boli endocrine. Cu tipul nefrogenic de diabet insipidus, structura substanței creierului sau a nefronilor distali este perturbată și, ca urmare, capacitatea de concentrare a urinei;
  • gestațional: apare la femei în timpul sarcinii. Aceasta este o stare tranzitorie asociată cu o accelerare a metabolismului vasopresinei: vasopresina este distrusă rapid datorită caracteristicilor modificărilor hormonale, iar neurohipofiza nu poate compensa nevoia crescândă [5];

Diabetul funcțional insipidus apare la copii până la un an din cauza imaturității mecanismului de concentrare a rinichilor.

Ar trebui să se distingă de diabetul insipidus de polidipsia primară - setea patologică sau dorința compulsivă de băut (polidipsia psihogenă), care suprimă secreția fiziologică a vasopresinei, ceea ce duce la simptome ale diabetului insipidus. Odată cu deshidratarea artificială, se restabilește producția de vasopresină.

În funcție de severitatea cursului, se disting mai multe forme:

  • ușoară (excreție de până la 6-8 litri de urină pe zi);
  • mediu (excreție de 8-14 litri de urină pe zi);
  • severă (excreție de peste 14 litri de urină pe zi).

Insipidul diabetului zaharat central (hipofizar), rezultat dintr-o infecție acută sau vătămare, se manifestă de obicei imediat după expunerea la un factor cauzativ sau după 2–4 săptămâni. Bolile infecțioase cronice provoacă diabet insipidus, de obicei după 1-2 ani [6].

Complicații ale diabetului insipidus

Un număr de pacienți cu diabet insipidus și setare afectată, în absența aportului de lichide la timp, pot dezvolta deshidratare. Având în vedere că creierul este aproape 80% apă, această afecțiune duce la scăderea volumului său în craniu, motiv pentru care sângerarea are loc în țesutul și membrana creierului. Toate acestea afectează foarte mult funcțiile sistemului nervos central, se pot dezvolta stupoare, convulsii și comă..

Din fericire, la pacienții cu mecanisme de percepție a setei păstrate, aceste manifestări care pun viața în pericol pentru hipernatremie (creșterea nivelului de sodiu din sânge) nu apar de obicei, iar absența vasopresinei nu este periculoasă dacă setea este stinsă în timp. Cazurile sunt considerate periculoase când, din cauza modificărilor legate de vârstă sau a conștiinței afectate, pacientul nu poate răspunde la sete la timp [3].

Cu această patologie, complicațiile asociate cu aportul excesiv de lichide nu se dezvoltă, deoarece din cauza naturii patogenezei bolii, apa practic nu persistă în organism.

Diagnosticul diabetului insipidus

Diagnosticul diabetului insipidus se efectuează în mai multe etape:

I stage. Medicul colectează reclamații și istoric medical. Dacă acestea corespund clinicii diabetului insipidus, este prescris un examen minim, inclusiv: calcularea lichidului excretat pe zi, determinarea gravitației specifice a tuturor porțiunilor de urină pe zi (testul Zimnitsky), determinarea osmolarității urinei. Motivul pentru a suspecta prezența diabetului insipidus este confirmarea poliuriei hipotonice:

  • debit continuu de urină de peste 3 litri pe zi (sau mai mult de 40 ml la 1 kg greutate corporală);
  • gravitație specifică scăzută a urinei conform Zimnitsky.

Etapa II. După confirmarea poliuriei hipotonice, este necesară excluderea celorlalte cauze:

  • nivel ridicat de zahăr (diabet zaharat);
  • niveluri ridicate de calciu (hiperparatiroidism);
  • insuficiență renală.

Etapa a III-a. După excluderea condițiilor de mai sus, se determină osmolaritatea sângelui și a urinei: hiperosmolaritatea sângelui mai mare de 300 mOsm / kg în combinație cu osmolaritatea scăzută a urinei mai mică de 300 mOsm / kg corespunde diagnosticului de diabet insipidus.

Etapa a IV-a. Este necesar în cazuri îndoielnice care necesită un diagnostic diferențial: se efectuează un test cu mâncare uscată - un studiu al modificărilor osmolarității plasmei și a urinei pacientului pe fondul restricției sale în lichide (este permis să mănânce alimente solide). Se efectuează în condiții de staționare pentru a exclude polidipsia primară (care nu are legătură cu diabetul insipidus). Cu diabetul insipidus, deshidratarea apare rapid, confirmată de o creștere accentuată a osmolarității sângelui. Apoi se efectuează un test cu desmopresină (un analog sintetic al vasopresinei): când medicamentul este injectat în organism după 2-4 ore, apare o îmbunătățire accentuată a stării de bine și o creștere a concentrației de urină [2].

În plus față de diagnosticul de laborator, este necesar un RMN hipofizar cu îmbunătățirea contrastului pentru a exclude formațiunile volumetrice ale regiunii hipotalamico-hipofizare, ecografia renală pentru a exclude patologia renală structurală care poate duce la insipidus diabet nefrogen. În unele cazuri, trebuie să consultați un psihiatru pentru a exclude polidipsia primară - utilizarea compulsivă (obsesivă) a unor cantități mari de apă asociate cu tulburări mentale.

Tratamentul diabetului insipidus

Tratamentul pentru diabetul insipidus va depinde de cauza care stă la baza bolii..

Tratamentul diabetului insipidus central se realizează cu un analog sintetic al vasopresinei - desmopresină. Desmopresina are un efect antidiuretic (antidiuretic) mai pronunțat și o durată mai lungă de acțiune în comparație cu vasopresina naturală. Scopul principal al tratamentului cu desmopresină este selectarea dozei minime eficiente de medicament pentru a elimina setea în exces și poliuria. Selecția dozei se realizează individual, luând în considerare manifestările clinice - reducerea episoadelor de sete și poliurie. Următoarele forme de medicamente sunt disponibile pentru tratamentul pacienților cu diabet insipidus: spray nazal, picături nazale, forme orale (pentru administrare orală sau resorbție).

În prezența unei formări concomitente a hipofiza sau hipotalamusul (de exemplu, o tumoare) care a provocat insipidul diabetului central, această patologie este tratată.

Pentru a preveni întinderea și alte disfuncții ale vezicii urinare, toți pacienții cu poliurie severă li se recomandă să urineze „dublu” frecvent - după urinare, așteptați câteva minute și apoi încercați să goliți din nou vezica completă.

Cu insipidus diabet zaharat nefrogic, aportul de sare și proteine ​​este limitat și se recomandă un aport adecvat de apă pentru a preveni deshidratarea. Se pot folosi diuretice tiazidice sau antiinflamatoare nesteroidiene [9]. Tratamentul diabetului nefoligenic insipidus implică, de asemenea, tratamentul bolilor endocrine sau renale care provoacă acest tip de diabet. O dietă săracă în sodiu, combinată cu diuretice tiazidice, conduce paradoxal la o scădere a poliuriei. Odată cu accesul gratuit la apă, rareori apar complicații grave la un pacient cu acest tip de boală.

În tratamentul polidipsiei primare, este preferată restricția fluidului, dar în cazul polidipsiei psihogene, pot apărea dificultăți odată cu implementarea acestei recomandări. Tulburările psihiatrice care pot sta la baza afecțiunii necesită terapie adecvată. În cazul polidipsiei psiogene, nu se pot folosi preparate cu desmopresină, aceasta poate duce la intoxicația cu apă. Pacienților cu percepție inadecvată a setei (polidipsia dipsogenă) li se poate recomanda înlocuirea aportului excesiv de lichide cu bomboane acide și firimituri de gheață (expunerea la rece sau la rece pe receptorii limbii reduce setea).

Prognoza. profilaxie

Fără tratament, diabetul insipidus nu reprezintă o amenințare directă pentru viață dacă există suficientă apă potabilă, dar poate reduce semnificativ calitatea vieții, capacitatea de muncă și adaptarea în societate..

Terapia de substituție cu medicamente cu desmopresină este în măsură să normalizeze complet starea pacienților cu diabet insipidus central. Cura pentru diabetul insipidus central este posibilă (și se așteaptă) după eliminarea cauzei imediate cunoscute care a provocat-o, cum ar fi o tumoră care comprimă glanda hipofiză sau infecția. Medicul ia o decizie de a întrerupe tratamentul medicamentos în funcție de starea obiectivă a pacientului, reclamațiile sale și testele de laborator.

Insipidul diabetului central este foarte greu de prevenit, astfel încât nu există o profilaxie specifică pentru acesta. Recomandarea de a evita leziunile traumatice ale creierului ca fiind posibile cauze ale diabetului insipidus hipofizar dobândit este de o anumită importanță..

Prognosticul pentru diabetul insipidus dobândit este determinat de boala de bază care duce la deteriorarea hipofizei sau hipotalamusului.

Tratamentul diabetului insipidus este lung. În cazurile de diabet insipidus idiopatic, ereditar sau autoimun, este necesar tratament pe tot parcursul vieții [3].

MedGlav.com

Directorul medical al bolilor

Diabet insipid. Cauzele, simptomele și tratamentul diabetului insipidus.

DIABETES ZAHRA.


Diabetul insipidus - manifestat prin sete crescută (pacienții beau de la 5 la 25 litri de apă), poliurie, densitate relativă scăzută de urină (1000-1004).
Adesea combinate cu alte tulburări endocrine-metabolice și tulburări autonome.

Forme de diabet insipidus.

  • Insipidul diabetului central
  • Diabetul zaharat renal insipidus (rar)
  • Diabet hepatic insipidus (foarte rar)

cauze.

Motiv diabetul zaharat insipidus central este insuficiența nucleelor ​​supraoptice și paraventriculare ale hipotalamusului, ai căror neuroni secretă hormon antidiuretic (ADH).
Rar găsit diabet renal sau nefrogenic (insensibilitate a tubului renal la ADH). În diabetul renal, organismul produce urină neconcentrată în cantități mari.
O altă formă rară a bolii este diabet hepatic (distrugerea sporită a ADH în ficat).

Cauza este leziunile infecțioase, traumatice, tumorale și de intoxicație ale hipotalamusului. Sunt descrise cazuri de diabet insipidus după un traumatism mental și dispariția acestuia pe fondul psihoterapiei.

clinică.

O scădere a conținutului de ADH provoacă poliurie, urmată de polidipsie. Sindromul este un semn patognomonic de deteriorare a hipotalamusului și una dintre manifestările tulburărilor neuroendocrine-metabolice. Boala se manifestă în principal prin setea insaciabilă și excreția excesivă de urină..

Diagnostice.

Este necesar să se efectueze studii de laborator și instrumentale:

  • Analiza urinară cu determinarea densității, conținutului de zahăr, test Zimnitsky;
  • Determinarea nivelului de hormon antidiuretic în plasma sanguină;
  • Pentru diagnosticul diferențial, se efectuează un test de mâncare uscată, adică lichidul este exclus din dieta pacientului.
    Dacă în timpul acestui test cantitatea de urină excretată scade, gravitatea ei specifică crește, tensiunea arterială, pulsul și greutatea corporală a pacientului rămân stabile, sănătatea ei se îmbunătățește și este stabilă, atunci diagnosticul de diabet insipidus nu este confirmat.
  • Radiografie a craniului, RMN cu suspiciune de tumoră cerebrală.

TRATAMENT.

  • Chirurgical - pentru tumori.
  • În diabetul insipidus central, terapia de înlocuire hormonală este prescrisă: Adiurekrin, analogi sintetici ai vasopresinei - Desmopresină (adiuretină și minirină).
    Este recomandabil să le combinați cu diuretice: Hidroclorotiazidă (25 mg pe zi în cursuri mici - 5-6 zile cu o pauză de 2 săptămâni).
  • Pentru tratamentul diabetului insipidus al diabetului nefrogenic, cel mai eficient este să combinați diuretice care economisesc potasiu - Spironolactonă, tiazidă - Hidroclorotiazidă, diuretice combinate - Isobar, Triampur, etc. În tratament, aportul de sare trebuie limitat la 2 g / zi..
    Atunci când luați diuretice, este necesară monitorizarea de laborator a nivelului de magneziu și sodiu în sânge. Cu diabetul în stadiul decompensării, diureticele sunt contraindicate.
  • Administrarea de tranchilizante este indicată. Eficacitatea finlepsinei descoperită recent.

Capitolul 89 - diabet insipidus

Sinonime

Diabet hipotalamic insipidus, diabet hipofizar insipidus, diabet neurohipofizic insipidus, diabet insipidus.

Definiție

Diabetul zaharat insipidus este o boală caracterizată prin incapacitatea rinichilor de a reabsorbi apa și concentra urina, care se bazează pe un defect în secreția sau acțiunea vasopresinei și se manifestă prin setea severă și excreția unei cantități mari de urină diluată..

Cod pentru clasificarea internațională a bolilor a 10-a revizuire
  • E23.2 Diabetul insipidus.
  • N25.1 Insipidus diabet zaharat nefrogen
Epidemiologie

Prevalența diabetului insipidus în populație, în funcție de diferite surse, este de 0,004–0,01%.

profilaxie

Prevenirea nu este dezvoltată.

screening-ul

Fără screening.

Clasificare
  • În practica clinică, există trei tipuri principale de diabet insipidus:
  • centrală (hipotalamică, hipofizară), cauzată de o încălcare a sintezei sau secreției vasopresinei;
  • nefrogene (renale, rezistente la vasopresină), care se caracterizează prin rezistența rinichilor la acțiunea vasopresinei;
  • polidipsia primară: o afecțiune când setea patologică (polidipsia dipsogenă) sau dorința compulsivă de băut (polidipsia psihogenă) și consumul excesiv asociat de apă suprimă secreția fiziologică a vasopresinei, rezultând simptome caracteristice diabetului insipidus, în timp ce sinteza vasopresiei este restabilită în timpul deshidratării.

De asemenea, sunt evidențiate și alte tipuri mai rare de diabet insipidus:

  • gestațională, asociată cu activitatea crescută a enzimei placentei - arginina aminopeptidaza, care distruge vasopresina;
  • funcțional: apare la copiii din primul an de viață și se datorează imaturității mecanismului de concentrare a rinichilor și a activității crescute a fosfodiesterazelor, ceea ce duce la dezactivarea rapidă a receptorului pentru vasopresină și o durată scăzută a acțiunii hormonului;
  • iatrogenic: acest tip include utilizarea diuretice, recomandări pentru consumul de volume mari de lichid.

După severitate:

  • formă ușoară - excreție până la 6–8 l / zi fără tratament;
  • mediu - alocare de 8-14 l / zi fără tratament;
  • severă - excreție mai mare de 14 l / zi fără tratament.

În funcție de gradul de compensare:

  • compensare - în tratamentul setei și poliurie în general, nu vă deranjați;
  • subcompensare - în timpul tratamentului, există episoade de sete și poliurie în timpul zilei, care afectează activitățile zilnice;
  • decompensare - setea și poliuria persistă în tratamentul bolii și au un impact semnificativ asupra activităților cotidiene.
etiologia

Insipidul diabetului central

  • autosomal dominant;
  • Sindromul DIDMOAD (o combinație de diabet zaharat și diabet insipidus, atrofie cu disc optic și pierdere auditivă senzorială - Diabetes Insipidus, Diabet Mellius, Atrofie optică, Sordă).

Development Dezvoltarea creierului afectată - displazie optică septică.

  • traumatisme (neurochirurgie, leziuni la nivelul capului);
  • tumori (craniofaringe, germinom, gliom etc.);
  • metastaze la nivelul glandei hipofizare a tumorilor din alte locații;
  • afectarea creierului hipoxic / ischemic;
  • neurohipofizita limfocitară;
  • granulom (tuberculoză, sarcoidoză, histiocitoză);
  • infecții (infecție congenitală cu citomegalovirus, toxoplasmoză, encefalită, meningită);
  • patologie vasculară (anevrism, malformație vasculară);
  • idiopatică.

Insipidus diabet zaharat nefrogenic

  • Moștenire legată de X (defectul genei receptorului V2);
  • moștenire autosomală recesivă (defect de genă AQP-2).
  • diureză osmotică (glucozuria în diabetul zaharat);
  • tulburări metabolice (hipercalcemie, hipokalemie);
  • insuficiență renală cronică;
  • uropatie post-obstructivă;
  • medicamente;
  • scurgerea electroliților din interstitiul rinichilor;
  • idiopatică.

Polidipsie primară

  • Psihogenic - debutul sau manifestarea nevrozei, psihozelor maniacale sau schizofreniei.
  • Dipsogenic - patologia centrului setei hipotalamusului.
patogeneza

Patogeneza diabetului zaharat central insipidus: o încălcare a secreției sau acțiunii vasopresinei asupra receptorului V2 (receptor pentru tipul 2 de vasopresină) din celulele principale ale tuburilor colectoare duce la faptul că nu există „înglobarea” canalelor de apă sensibile la vasopresină (aquaporine 2) în membrana celulară apicală și, prin urmare, nu există o reabsorbție a apei. În același timp, apa se pierde în cantități mari odată cu urina, determinând deshidratarea și, ca urmare, setea.

Tablou clinic

Principalele manifestări ale diabetului insipidus sunt reprezentate de poliurie (cantitate de urină de peste 2 l / m2 pe zi sau 40 ml / kg pe zi la copii mai mari și adulți), polidipsie (aproximativ 3-18 l / zi) și tulburări de somn aferente. O caracteristică preferată pentru apa rece / rece de gheață este caracteristică. Pot exista piele uscată și mucoase, scăderea salivării și transpirației. Apetitul este de obicei redus. Tensiunea arterială sistolică (BP) poate fi normală sau ușor mai scăzută, cu o creștere caracteristică a tensiunii arteriale diastolice. Gravitatea bolii, adică severitatea simptomelor, depinde de gradul de insuficiență neurosecretorie. Cu o deficiență parțială de vasopresină, simptomele clinice pot să nu fie atât de distincte și să apară numai în condiții de privare de băut sau pierdere excesivă de lichid (drumeții, excursii, vreme caldă). Datorită faptului că glucocorticoizii sunt necesari pentru rinichi pentru a excreta apă fără electroliți, simptomele diabetului insipidus central pot fi mascate de insuficiență suprarenală concomitentă, iar în acest caz, numirea terapiei cu glucocorticoizi duce la o manifestare / creștere a poliuriei.

Diagnostice

Anamneză

La colectarea unei anamneze este necesar să se clarifice durata și persistența simptomelor la pacienți, prezența polidipsiei, poliurie, tulburări identificate anterior ale metabolismului carbohidraților și prezența diabetului la rude..

Examinare fizică

La examinare, pot fi detectate simptome de deshidratare: pielea uscată și mucoasele. Presiunea arterială sistolică normală sau ușor scăzută, a crescut tensiunea diastolică.

Cercetări de laborator

Diabetul zaharat se caracterizează printr-o creștere a osmolalității sângelui, a hipernatremiei și a osmolalității constant scăzute (

Diabet insipid

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan - 2013

informatii generale

Scurta descriere

Diabetes insipidus (lat. Diabetes insipidus) - o boală cauzată de sinteza, secreția sau acțiunea afectată a vasopresinei, manifestată prin excreția unor cantități mari de urină cu densitate relativă scăzută (poliurie hipotonică), deshidratare și sete [4].
Epidemiologie. Prevalența ND în diferite populații variază de la 0,004% la 0,01%. Există o tendință mondială de creștere a prevalenței ND, în special datorită formei sale centrale, care este asociată cu o creștere a numărului de intervenții chirurgicale efectuate pe creier, precum și a numărului de leziuni craniocerebrale, în care cazurile de dezvoltare a ND reprezintă aproximativ 30%. Se crede că ND afectează în egală măsură atât femeile, cât și bărbații. Incidența maximă apare la vârsta de 20-30 de ani [1].

Denumirea protocolului: Diabet Mellitus

Cod (coduri) conform ICD-10:
E23.2 - Diabetul insipidus

Data dezvoltării protocolului: aprilie 2013.

Abrevieri utilizate în protocol:
ND - diabet insipidus
PP - polidipsie primară
RMN - imagistica prin rezonanță magnetică
HELL - tensiunea arterială
Diabetul zaharat
Ecografie - ecografie
Tract gastrointestinal
AINS - antiinflamatoare nesteroidiene
CMV - citomegalovirus

Categorie de pacienți: bărbați și femei cu vârste între 20 și 30 de ani, istoric de leziuni, intervenții neurochirurgicale, tumori (craniofaringe, germinom, gliom etc.), infecții (infecție congenitală cu CMV, toxoplasmoză, encefalită, meningită).

Utilizatorii protocolului: medic de district, endocrinolog al clinicii sau spitalului, neurochirurgul spitalului, chirurgul traumatismului spitalului, pediatru raional.

- Ghiduri medicale profesionale. Standarde de tratament

- Comunicarea cu pacienții: întrebări, recenzii, întâlniri

Descărcați aplicația pentru ANDROID

- Ghiduri medicale profesionale

- Comunicarea cu pacienții: întrebări, recenzii, întâlniri

Descărcați aplicația pentru ANDROID

Clasificare

Clasificare clinică:
Cele mai frecvente sunt:
1. Centrală (hipotalamică, hipofizară), datorită sintezei afectate și secreției vasopresinei.
2. Nefrogenic (renal, rezistent la vasopresină), caracterizat prin rezistența renală la vasopresină.
3. Polidipsia primară: o afecțiune când setea patologică (polidipsia dipsogenă) sau dorința compulsivă de băut (polidipsia psihogenă) și consumul excesiv asociat de apă suprimă secreția fiziologică a vasopresinei, rezultând simptome caracteristice diabetului insipidus, în timp ce sinteza vasopresinei duce la deshidratare se recuperează.

Alte tipuri rare de diabet insipidus se disting și:
1. Progestogen asociat cu activitatea crescută a enzimei placentei - arginina aminopeptidaza, care distruge vasopresina. După naștere, situația revine la normal..
2. Funcțional: apare la copiii din primul an de viață și este cauzat de imaturitatea mecanismului de concentrare a rinichilor și de creșterea activității fosfodiesterazei de tip 5, ceea ce duce la dezactivarea rapidă a receptorului pentru vasopresină și o durată scurtă de acțiune a vasopresinei.
3. Iatrogenic: utilizarea diuretice.

Clasificarea ND în funcție de severitatea cursului:
1. ușor - urină până la 6-8 l / zi fără tratament;
2. mediu - debit de urină până la 8-14 l / zi fără tratament;
3. severă - urinare de mai mult de 14 l / zi fără tratament.

Clasificarea ND în funcție de gradul de compensare:
1. compensarea - în tratamentul setei și poliuriei nu deranjează;
2. subcompensare - în timpul tratamentului există episoade de sete și poliurie în timpul zilei;
3. decompensarea - setea și poliuria persistă [3].

Diagnostice

Lista măsurilor diagnostice de bază și suplimentare:
Măsuri de diagnostic înainte de spitalizare planificată:
- analiza generala a urinei;
- chimia sângelui (potasiu, sodiu, calciu total, calciu ionizat, glucoză, proteine ​​totale, uree, creatinină, osmolalitatea sângelui);
- debit de urină (> 40 ml / kg / zi,> 2l / m2 / zi, osmolalitate a urinei, densitate relativă).

Principalele măsuri de diagnostic:
- Test uscat (test de deshidratare);
- Testează cu desmopresină;
- RMN-ul zonei hipotalamico-hipofizare

Măsuri diagnostice suplimentare:
- Ecografia rinichilor;
- Testele dinamice ale funcției renale

Criterii de diagnostic:
Reclamații și anamneză:
Principalele manifestări ale ND sunt poliuria exprimată (cantitate de urină mai mare de 2 l / m2 pe zi sau 40 ml / kg pe zi la copii mai mari și adulți), polidipsie (3-18 l / zi) și tulburări de somn aferente. Este caracteristică o preferință pentru apa simplă rece / gheață. Pot exista piele uscată și mucoase, scăderea salivării și transpirației. Apetitul este de obicei redus. Severitatea simptomelor depinde de gradul de insuficiență neurosecretorie. Cu o deficiență parțială de vasopresină, simptomele clinice pot să nu fie la fel de clare și să apară în condiții de privare de băut sau pierdere excesivă de lichide. La colectarea unei anamneze, este necesar să se clarifice durata și persistența simptomelor la pacienți, prezența simptomelor de polidipsie, poliurie, diabet la rude, prezența unui istoric de leziuni, intervenții neurochirurgicale, tumori (craniofaringe, germinom, gliom etc.), infecții (infecție congenitală CMV, toxoplasmoză, encefalită, meningită).
La nou-născuți și sugari, imaginea clinică a bolii este semnificativ diferită de cea la adulți, deoarece nu își pot exprima dorința de aport crescut de lichide, ceea ce complică diagnosticul la timp și poate duce la dezvoltarea de leziuni cerebrale ireversibile. Acești pacienți pot avea pierderi în greutate, piele uscată și palidă, absența lacrimilor și transpirație și creșterea temperaturii corpului. Aceștia pot prefera laptele matern decât apa și uneori boala devine simptomatică numai după înțărcarea copilului. Osmolalitatea urinei este scăzută și depășește rar 150-200 de mosmoli / kg, dar poliuria apare numai în cazul unui aport crescut de lichide pentru copii. La copiii de această vârstă fragedă, hipernatremia și hiperosmolalitatea sângelui cu convulsii și comă se dezvoltă foarte des și se dezvoltă rapid.
La copiii mai mari, setea și poliuria pot apărea în prim-plan în simptomele clinice, cu un aport inadecvat de lichide, apar episoade de hipernatremie, care pot progresa spre comă și crampe. Copiii cresc slab și cresc în greutate, adesea au vărsături când mănâncă, lipsa poftei de mâncare, afecțiuni hipotonice, constipație, retard mental. Deshidratarea hipertonică explicită apare numai în cazurile de lipsă de acces la lichide.

Examinare fizică:
La examinare, pot fi detectate simptome de deshidratare: pielea uscată și mucoasele. Presiunea arterială sistolică normală sau ușor scăzută, a crescut tensiunea diastolică.

Cercetări de laborator:
Conform analizei generale a urinei - aceasta este decolorată, nu conține elemente patologice, cu o densitate relativă scăzută (1.000-1.005).
Pentru a determina capacitatea de concentrare a rinichilor, un test este efectuat conform Zimnitsky. Dacă în orice porțiune gravitația specifică a urinei este mai mare decât 1.010, atunci diagnosticul de ND poate fi exclus, totuși, trebuie reținut faptul că prezența zahărului și a proteinelor în urină crește gravitatea specifică a urinei.
Hiperosmolalitatea plasmatică este mai mare de 300 de mosmoli / kg. Osmolalitatea plasmatică normală este de 280-290 mosmoli / kg.
Hipoosmolalitatea urinei (mai puțin de 300 mosmoli / kg).
Hipernatremie (mai mult de 155 meq / l).
Odată cu forma centrală a ND, se observă o scădere a nivelului de vasopresină în serul sanguin, iar cu forma nefrogenă este normală sau ușor crescută.
Test de deshidratare (testează cu mâncare uscată). Protocolul de testare a deshidratării G.I. Robertson (2001).
Faza de deshidratare:
- luați sânge pentru osmolalitate și sodiu (1)
- colectați urina pentru a determina volumul și osmolalitatea (2)
- măsurați greutatea pacientului (3)
- controlul tensiunii arteriale și ritmului cardiac (4)
Ulterior, la intervale regulate, în funcție de starea pacientului, repetați pașii 1-4 după 1 sau 2 ore.
Pacientul nu are voie să bea, de asemenea este de dorit să restricționeze alimentele, cel puțin în primele 8 ore ale testului; Când alimentați alimentele nu trebuie să conțină multă apă și carbohidrați ușor digerabili; sunt preferate ouăle fierte, pâinea de cereale, carnea cu conținut scăzut de grăsimi, peștele.
Proba se oprește atunci când:
- pierderea a mai mult de 5% din greutatea corporală
- setea insuportabilă
- starea obiectiv grav a pacientului
- creșterea osmolalității sodiului și a sângelui peste limitele normale.

Testul de desmopresină. Testul se efectuează imediat după încheierea testului de deshidratare, când se ajunge la posibilitatea maximă de secreție / acțiune a vasopresinei endogene. Pacientului i se administrează 0,1 mg de comprimat desmopresină sub limbă până la resorbția completă sau 10 μg intranazal sub formă de spray. Osmolalitatea urinei se măsoară înainte de desmopresină și la 2 și 4 ore după. În timpul testului, pacientul este lăsat să bea, dar nu mai mult de 1,5 ori mai mare decât volumul de urină excretat, la un test de deshidratare.
Interpretarea rezultatelor testului cu desmopresină: Polidipsia normală sau primară are ca rezultat concentrația de urină peste 600-700 mosmol / kg, osmolalitatea sângelui și a sodiului rămân în limite normale, starea de bine nu se schimbă semnificativ. Desmopresina practic nu crește osmolalitatea urinei, deoarece concentrația sa maximă a fost deja atinsă.
Cu ND central, osmolalitatea urinei în timpul deshidratării nu depășește osmolalitatea sângelui și rămâne la mai puțin de 300 de mosmoli / kg, osmolalitatea de sânge și sodiu crește, setea marcată, mucoasele uscate, crește sau scade tensiunea arterială, tahicardia. Odată cu introducerea desmopresinei, osmolalitatea urinei crește cu peste 50%. Odată cu ND nefrogică, osmolalitatea sângelui și a sodiului crește, osmolalitatea urinei este mai mică de 300 de mosmoli / kg ca în cazul ND central, dar după utilizarea desmopresinei, osmolalitatea urinei practic nu crește (crește până la 50%).
Interpretarea rezultatelor eșantionului este rezumată în tab. [1].


Osmolalitatea urinei (mosmol / kg)
DIAGNOSTIC
Test de deshidratareTestul de desmopresină
> 750> 750Normă sau PP
> 750ND central
ND nefrogene
300-750ND central parțial, ND parfial nefrogenic, PP

Cercetări instrumentale:
ND central este considerat un marker al patologiei regiunii hipotalamico-hipofizare. IRM cerebral este metoda de alegere în diagnosticarea bolilor din regiunea hipotalamico-hipofizară. Cu ND central, această metodă are mai multe avantaje în comparație cu CT și alte metode imagistice [3].
IRM cerebral este utilizat pentru a identifica cauzele ND centrale (tumori, boli infiltrative, boli granulomatoase ale hipotalamusului și ale glandei hipofizare etc.) În cazul diabetului nefiperic diabet insipidus: teste dinamice ale stării funcției renale și ecografie a rinichilor. În absența modificărilor patologice conform RMN, acest studiu este recomandat în dinamică, deoarece există cazuri când ND central apare cu câțiva ani înainte de detectarea unei tumori

Indicații pentru consultanța experților:
Dacă sunt suspectate modificări patologice în zona hipotalamo-hipofizară, sunt indicate consultările unui neurochirurg și ale unui oftalmolog. Dacă este detectată o patologie a sistemului urinar - un urolog, iar la confirmarea variantei psihogene a polidipsiei, este necesară o consultare cu un psihiatru sau un neuropsihiatru.

Diagnostic diferentiat

Tratament

Obiectivele tratamentului:
Reducerea severității setei și poliuriei într-o asemenea măsură, care ar permite pacientului să ducă un stil de viață normal.

Tactica tratamentului:
ND central.
Desmopresina rămâne cel mai preferat medicament. Majoritatea pacienților li se recomandă să prescrie desmopresină în comprimate (0,1 și 0,2 mg fiecare), deși mulți pacienți continuă să fie tratați cu succes cu spray de desmopresină intranazală. Datorită caracteristicilor farmacocinetice individuale, este extrem de important să se determine durata unei singure doze de medicament individual pentru fiecare pacient.
Terapia cu desmopresină sub formă de tablete este prescrisă într-o doză inițială de 0,1 mg de 2-3 ori pe zi pe cale orală, cu 30-40 minute înainte de mese sau 2 ore după mese. Dozele medii variază de la 0,1 mg la 1,6 mg pe zi. Aportul alimentar simultan poate reduce gradul de absorbție din tractul digestiv cu 40%. Odată cu administrarea intranazală, doza inițială este de 10 mcg. Când este pulverizat, spray-ul este distribuit pe suprafața frontală a mucoasei nazale, ceea ce asigură o concentrație mai lungă a medicamentului în sânge. Necesitatea medicamentului variază de la 10 la 40 mcg pe zi.
Scopul principal al tratamentului cu desmopresină este selectarea dozei minime eficiente pentru setea și poliuria. O creștere obligatorie a densității relative a urinei nu trebuie considerată ca obiectiv al terapiei, în special în fiecare dintre probele de analiză de urină Zimnitsky, deoarece nu toți pacienții cu ND central pe fondul compensării clinice a bolii ating niveluri normale de funcție renală concentrată în aceste analize (variabilitatea fiziologică a concentrației de urină în timpul zilei, patologie renală concomitentă etc.) [1].
Diabet insipidus insuficient.
Atunci când starea funcțională a centrului de sete se schimbă în direcția de scădere a pragului de sensibilitate, hiperipsia, pacienții sunt predispuși la dezvoltarea unei astfel de complicații a terapiei cu desmopresină ca intoxicația cu apă, care este o afecțiune care poate pune viața în pericol. Este recomandat ca acești pacienți să sară periodic doze pentru a izola excesul de lichid întârziat sau un aport fix de lichide..
Starea de adipsie cu ND central se poate manifesta prin alternarea episoadelor de hipo- și hipernatremie. Managementul acestor pacienți se realizează cu un volum fix zilnic de aport de lichide sau cu recomandări pentru aportul de lichide în cantitate de urină excretată + 200-300 ml lichid în plus. Pacienții cu senzație de sete afectată necesită o monitorizare dinamică specială a afecțiunii, lunar și, în unele cazuri, mai des, determinarea osmolalității și a sodiului în sânge [1].

ND centrală după intervenția chirurgicală pe hipotalamus sau hipofiză și după o leziune la cap.
Boala în 75% din cazuri prezintă o trecere, iar în 3-5%, un curs trifazic (faza I (5-7 zile) - ND central, faza II (7-10 zile) - sindrom de secreție inadecvată a vasopresinei, faza III - ND centrală permanentă ) Desmopresiina este prescrisă în prezența simptomelor diabetului insipidus (polidipsie, poliurie, hipernatremie, hiperosmolalității sângelui) la o doză de 0,05-0,1 mg de 2-3 ori pe zi. La fiecare 1-3 zile, se evaluează necesitatea administrării medicamentului: se trece cu următoarea doză, se controlează reînnoirea simptomelor diabetului insipidus [1].
ND nefrogene.
Pentru a reduce poliuria simptomatică, se prescriu diuretice tiazidice și o dietă scăzută în sodiu. Efectul antidiuretic în acest caz se datorează scăderii volumului de lichid extracelular, scăderii ratei de filtrare glomerulară, creșterii reabsorbției de apă și sodiu din urina primară în tubulele proximale ale nefronilor și o scădere a cantității de lichid care intră în tuburile colectoare. Cu toate acestea, studiile arată că diureticele tiazidice pot crește numărul de molecule de aquoporină-2 pe membranele celulelor epiteliale ale tubului nefron, indiferent de vasopresină. Pe fondul administrării diuretice tiazidice, este de dorit să se compenseze pierderea de potasiu prin creșterea consumului sau prin numirea diuretice care economisesc potasiu [6].
Când se prescrie indometacină, se dezvoltă efecte foarte favorabile, cu toate acestea, AINS pot provoca dezvoltarea ulcerelor duodenale și sângerări gastrointestinale [6].

Tratament fără medicamente:
Cu ND central cu o funcție normală a centrului de sete - un regim de băut gratuit, o dietă normală. În prezența încălcărilor funcției centrului de sete: - un aport fix de lichid. Cu ND nefrogică - restricție de sare, utilizarea alimentelor bogate în potasiu.

Tratament medicamentos:
Minirină, tablete de 100, 200 mcg
Minirină, liofilizat oral 60, 120, 240 mcg
Presineks, doza de spray nazal 10mkg / doza
Triampur-compositum, comprimate de 25 / 12,5 mg
Indometacină - comprimate acoperite cu enteric de 25 mg

Alte tipuri de tratament: -

Intervenție chirurgicală: pentru neoplasmele regiunii hipotalamico-hipofizare.

Măsuri preventive: necunoscute

Urmărire: monitorizare în ambulatoriu

Indicatori ai eficienței tratamentului și ai siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol: setea scăzută și poliuria.

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament
Hidroclorotiazida (hidroclorotiazida)
Desmopressin (Desmopressin)
Indometacină (Indometacină)
triamteren
Grupuri ATX de medicamente utilizate în tratament
(C03D) Diuretice care scad potasiul
(C03A) Diuretice tiazidice

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare:
Planificat:
1. a clarifica (a stabili) diagnosticul;
2. evaluarea adecvării terapiei.